Back

Linfomas não Hodgkin

Os linfomas não Hodgkin (LNH) constituem um grupo diverso de cânceres que se desenvolvem em células B ou T (linfócitos).
  • Com frequência, os linfonodos do pescoço, sob os braços ou na virilha aumentam rapidamente e sem dor.
  • As pessoas podem sentir dores ou falta de ar ou outros sintomas quando os linfonodos aumentados pressionam órgãos.
  • É necessário realizar uma biópsia dos linfonodos e/ou da medula óssea para o diagnóstico.
  • O tratamento pode envolver radioterapia, quimioterapia, imunoterapia com anticorpos monoclonais ou uma combinação.
  • A maioria das pessoas é curada ou sobrevive por muitos anos.
  • Pessoas que apresentam recidiva são tratadas com transplante de células-tronco.

Esse grupo de cânceres corresponde, na verdade, a mais de 50 doenças diferentes que envolvem células B ou T (linfócitos), que são tipos de glóbulos brancos. Cada um desses linfomas tem uma aparência diferente ao microscópio, um diferente padrão celular e um diferente padrão de sintomas e progressão. A maioria dos linfomas não Hodgkin (80 a 85%) é de células B. Menos de 15 a 20% se desenvolvem a partir de células T.

Os linfomas não Hodgkin são mais comuns do que os linfomas de Hodgkin. Eles constituem o 6º câncer mais comum nos Estados Unidos e causam 4% de todas as mortes por câncer. Eles são mais comuns com o avanço da idade.

O Instituto Nacional de Câncer (INCA) estima que para cada ano do triênio 2020/2022, sejam diagnosticados no Brasil 12.030 novos casos de linfoma não Hodgkin (6.580 em homens e 5.450 em mulheres). Esses valores correspondem a um risco estimado de 6,31 casos novos a cada 100 mil homens e 5,07 para cada 100 mil mulheres.

Nos Estados Unidos, mais de 70.000 novos casos são diagnosticados a cada ano e o número de novos casos está aumentando, especialmente entre pessoas mais idosas e pessoas cujo sistema imunológico não esteja funcionando normalmente. As pessoas que sofreram transplantes de órgãos e algumas pessoas que foram infectadas com hepatite C ou com o vírus da imunodeficiência humana (HIV) correm risco de desenvolver Linfoma não Hodgkin.

Leucemias também são cânceres que envolvem glóbulos brancos. Nas leucemias, a maioria dos glóbulos brancos cancerosos está na corrente sanguínea. Nos linfomas, a maioria dos glóbulos brancos cancerosos está dentro de linfonodos e órgãos como o baço e o fígado. Contudo, a leucemia e o linfoma não Hodgkin, às vezes, se sobrepõem porque pessoas com linfoma podem ter glóbulos brancos cancerosos na sua corrente sanguínea e pessoas com leucemia podem ter células leucêmicas nos seus linfonodos e órgãos.

Você sabia que…

Os linfomas não Hodgkin são na verdade um grupo de mais de 50 doenças diferentes.

Quais são as causas do Linfoma não Hodgkin

Embora se desconheça a causa da maioria dos linfomas não Hodgkin, existem fortes evidências de que vírus podem ter algum papel em alguns dos tipos menos comuns. Um tipo raro de linfoma não Hodgkin de progressão rápida, que ocorre no sul do Japão e no Caribe, pode resultar da infecção pelo vírus linfotrópico das células T humanas 1 (HTLV-1), um retrovírus similar ao vírus da imunodeficiência humana (HIV). O vírus de Epstein-Barr está associado ao linfoma de Burkitt, outro tipo de linfoma não Hodgkin. Outras causas virais suspeitas de LNH incluem o HIV, o vírus da hepatite B, o vírus da hepatite C e o herpesvírus humano 8. Bactérias, tais como Helicobacter pylori, também aumentam o risco de linfoma, em especial no estômago.

Outras pessoas com risco de LNH incluem aquelas com:

  • Síndromes de imunodeficiência
  • Transplante de órgãos
  • Exposição anterior a certas substâncias químicas (como alguns tipos de herbicidas e inseticidas)

Quais são os Sintomas do Linfoma

O primeiro sintoma são aumentos rápidos e normalmente indolores dos linfonodos no pescoço, sob os braços ou na virilha. Linfonodos aumentados no tórax podem pressionar as vias respiratórias, causar tosse e dificuldade para respirar, ou pressionar vasos sanguíneos do tórax e causar inchaço da face, do pescoço e dos braços (síndrome da veia cava superior). Linfonodos de partes profundas do abdômen podem pressionar vários órgãos e causar perda de apetite, constipação, dor abdominal ou inchaço progressivo das pernas.

Linfoma não Hodgkin
Alguns linfomas podem aparecer na corrente sanguínea e na medula óssea. Assim, as pessoas podem desenvolver sintomas relacionados a quantidades muito reduzidas de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas. Números muito reduzidos de glóbulos vermelhos podem causar anemia e levar a fadiga, falta de ar e palidez. Números muito reduzidos de glóbulos brancos podem levar a infecções. Números muito reduzidos de plaquetas podem levar a maior formação de hematomas e sangramento. Os linfomas não Hodgkin também podem invadir o aparelho digestivo, a pele e, ocasionalmente, o sistema nervoso, o que causa vários sintomas. Algumas pessoas apresentam febre persistente sem causa evidente, a denominada febre de origem desconhecida. Esse tipo de febre geralmente reflete um estágio avançado da doença.

Nas crianças, os primeiros sintomas (anemia, erupções cutâneas e sintomas neurológicos, tais como fraqueza e anomalias sensoriais) provavelmente serão causados por infiltração de células de linfoma na medula óssea, no sangue, na pele, no intestino, no cérebro e na medula espinhal. Os linfonodos que aumentam são em geral aqueles localizados profundamente, levando ao que segue:

Acúmulo de líquido ao redor dos pulmões, que causa dificuldade para respirar.

Pressão sobre o intestino, que causa perda de apetite ou vômito.

Bloqueio de vasos linfáticos, que causa retenção de líquidos, denominada linfedema, mais perceptivelmente nos braços e nas pernas.

Qual é o Diagnóstico e sua classificação

Biópsia de linfonodo

Os médicos suspeitam de linfoma não Hodgkin quando uma pessoa, sem infecção aparente, desenvolve aumento persistente e indolor dos linfonodos que dura várias semanas. Linfonodos aumentados posicionados profundamente no tórax ou no abdômen são, às vezes, encontrados de maneira inesperada quando uma radiografia ou TC é feita por outra razão.

Os médicos fazem a biopsia de um linfonodo aumentado para diagnosticar os linfomas não Hodgkin e para diferenciá-los do linfoma de Hodgkin e de outros distúrbios que causam aumento dos linfonodos.

O tipo de biopsia depende de qual linfonodo está aumentado e da quantidade de tecido necessária. Os médicos precisam remover tecido suficiente para poderem distinguir o linfoma não Hodgkin de outras doenças que podem causar aumento dos linfonodos, incluindo linfomas de Hodgkin, infecções, inflamação ou outros cânceres. A melhor maneira de obter tecido suficiente é com uma biópsia excisional (uma pequena incisão feita para remover um pedaço do linfonodo). Ocasionalmente, quando um linfonodo aumentado está próximo à superfície do corpo, pode-se recolher uma quantidade suficiente de tecido inserindo uma agulha oca (geralmente guiada por ultrassom ou TC) através da pele e no interior do linfonodo (biópsia por agulha grossa). Quando um linfonodo está em uma parte profunda do abdômen ou do tórax, pode ser necessária cirurgia para se obter uma amostra de tecido.

Embora mais de 50 diferentes distúrbios possam ser denominados linfomas não Hodgkin, os médicos, às vezes, os agrupam em duas amplas categorias.

Os linfomas indolentes são caracterizados por:

  • Longo tempo de sobrevida (muitos anos)
  • Resposta rápida a muitos tratamentos
  • Períodos de remissão variáveis, porém sem cura com os tratamentos convencionais atuais

Os linfomas agressivos são caracterizados por:

  • Rápida progressão sem terapia
  • Taxas de cura elevadas com quimioterapia convencional, mas sobrevida reduzida quando não se alcança a cura

Embora os linfomas não Hodgkin tendam a ser doenças de pessoas de meia-idade e mais idosas, crianças e adultos jovens podem desenvolver linfomas. Os linfomas que se desenvolvem em crianças e adultos jovens são comumente subtipos agressivos.

Estágios

Estudos diagnósticos por imagem

Biópsia da medula óssea

Exames de sangue (incluindo testes de função hepática e renal)

Muitas pessoas com linfomas não Hodgkin apresentam doença já disseminada no momento do diagnóstico. Somente em 10 a 30% das pessoas a doença está limitada a uma região. As pessoas com esses linfomas passam por procedimentos de estadiamento similares aos das pessoas com linfoma de Hodgkin. Além disso, normalmente é realizada uma biópsia de medula óssea.

A doença é classificada em quatro estágios com base na extensão da sua disseminação (I, II, III ou IV). Quanto mais alto o número, mais o linfoma se espalhou. A escolha do tratamento e o prognóstico se baseiam no estágio. São usados diversos procedimentos para se determinar o estágio ou avaliar o linfoma não Hodgkin. São realizados exames de sangue básicos, incluindo um hemograma completo, e testes de função hepática e renal.

A tomografia por emissão de pósitrons (PET) associada a tomografia computadorizada (PET-TC combinadas) constitui a técnica mais sensível para determinar a localização e o tamanho das lesões cancerosas e o nível de atividade das células cancerosas. Se o exame de PET-TC combinadas não estiver disponível, podem ser feitos exames de TC torácica, abdominal e pélvica. Outros testes, como imagem por ressonância magnética (RM) do cérebro ou da medula espinhal são realizados se houver presença de sintomas do sistema nervoso.

Quase sempre é feita uma biópsia de medula óssea, sobretudo quando os exames de sangue revelam anemia ou contagem de plaquetas reduzida. Em alguns tipos de linfoma não Hodgkin, a PET-TC consegue detectar o envolvimento da medula óssea de forma confiável; sendo assim, nem sempre é necessário realizar a biópsia de medula óssea. Em outros tipos de linfoma não Hodgkin, a TEP-TC não consegue detectar o envolvimento da medula óssea de forma confiável, sendo necessário realizar a biópsia de medula óssea.

Tratamento e prognóstico

Quimioterapia, radioterapia ou ambas

Imunoterapia (medicamentos constituídos de anticorpos que atacam as células cancerosas) com ou sem quimioterapia

Às vezes, é realizado transplante de células-tronco.

O tratamento de linfoma não Hodgkin varia amplamente, dependendo do subtipo.

No caso de algumas pessoas com linfomas indolentes, não é necessário tratamento assim que o linfoma é diagnosticado. Estudos indicam que aguardar não compromete o resultado e evita que o paciente fique exposto aos efeitos colaterais do tratamento. No caso das pessoas com linfomas indolentes, o tratamento, quando necessário, prolonga a vida e alivia os sintomas por muitos anos. Para pessoas com linfomas agressivos, a cura é possível e, portanto, geralmente não se aguarda para iniciar o tratamento. A possibilidade de cura ou de longos períodos de sobrevida depende do tipo de linfoma não Hodgkin e do estágio quando o tratamento é iniciado. É um tanto paradoxal o fato de os linfomas indolentes em geral responderem de imediato ao tratamento entrando em remissão (na qual a doença fica sob controle), o que com frequência é seguido por sobrevida de longo prazo, mas a doença não ser mais curada. Por outro lado, os linfomas não Hodgkin agressivos, que geralmente requerem tratamento muito intensivo para se alcançar remissão, têm boa possibilidade de cura.

Linfomas não Hodgkin de estágios I: Doença localizada

Pessoas com linfomas indolentes com a doença muito limitada (estágio I) são com frequência tratadas com radioterapia limitada ao local do linfoma e áreas adjacentes. Com essa abordagem, a maioria das pessoas não sofre recorrência da doença na área irradiada. Os linfomas não Hodgkin podem ressurgir em outros lugares do corpo até dez anos após o tratamento. Assim, as pessoas exigem monitoramento de longo prazo. As pessoas com linfomas agressivos em um estágio muito inicial precisam ser tratadas com quimioterapia de combinação e, às vezes, radioterapia. Com essa abordagem, 70 a 90% das pessoas são curadas.

Estágios II a IV dos linfomas não Hodgkin: Doença avançada

Quase todas as pessoas com linfomas indolentes têm a doença no estágio II a IV. Elas nem sempre necessitam de tratamento de início, mas são monitoradas em busca de evidências da progressão do linfoma, que poderia sinalizar uma necessidade de terapia, às vezes anos após o diagnóstico inicial. Não existem evidências de que o tratamento precoce estenda a sobrevida em pessoas com linfomas indolentes em estágios mais avançados. Se a doença começar a progredir, existem muitas opções de tratamento.

Não se sabe qual opção de tratamento é a melhor inicialmente. Por isso, a escolha do tratamento é influenciada pela extensão da doença e pelos sintomas da pessoa. O tratamento pode incluir terapia com anticorpos monoclonais (rituximabe) isoladamente ou quimioterapia com ou sem rituximabe. Esses anticorpos são administrados por via intravenosa. Por vezes, os anticorpos monoclonais são modificados para que possam transportar partículas radioativas ou substâncias químicas tóxicas diretamente às células cancerosas em diferentes partes do corpo. O tratamento em geral produz remissão. A duração média da remissão varia de dois a mais de cinco anos. Quando o rituximabe é combinado com quimioterapia, os resultados da remissão são melhores. Às vezes, o tratamento pode incluir também terapia de manutenção (terapia dada após o tratamento inicial para ajudar a prevenir a recidiva). Os papéis do rituximabe, da quimioterapia combinada e de um tipo de radioterapia (chamada radioimunoterapia) na manutenção estão sendo estudados.

Nas pessoas com linfomas não Hodgkin agressivos de estágio II a IV, são administradas imediatamente combinações de quimioterápicos, frequentemente em associação com rituximabe. Estão disponíveis muitas combinações potencialmente eficazes de quimioterápicos. As combinações de quimioterápicos recebem frequentemente nomes criados usando-se a letra inicial de cada medicamento incluído. Uma das mais antigas e ainda disponíveis combinações comumente usadas, por exemplo, é conhecida como CHOP (ciclofosfamida, [hidroxi]doxorrubicina, vincristina [Oncovin] e prednisona). Foi demonstrado que o rituximabe melhora o resultado da CHOP e ele é agora rotineiramente acrescentado à combinação (R-CHOP). Cerca de 60% das pessoas com linfomas não Hodgkin agressivos em estágio avançado são curadas com a quimioterapia R-CHOP. Estão sendo estudadas combinações mais recentes de fármacos. A quimioterapia, que com frequência reduz o número de diferentes tipos de células sanguíneas, é às vezes melhor tolerada caso proteínas especiais (chamadas fatores de crescimento) também sejam administradas para estimular o crescimento e o desenvolvimento das células sanguíneas.

Você sabia que…

Combinações de quimioterápicos são frequentemente nomeadas combinando-se a letra inicial do nome de cada fármaco.

Estratégias pós-tratamento

Após a radioterapia, há aumento do risco de ocorrência de cânceres secundários dez anos ou mais após o tratamento em órgãos que estavam no campo de radiação. Podem se desenvolver leucemias em algumas pessoas muitos anos após o tratamento bem-sucedido do linfoma de Hodgkin independentemente do tratamento usado.

Após a conclusão do tratamento, as pessoas devem realizar testes e exames médicos regulares para buscar sinais de retorno do linfoma (vigilância pós-tratamento). O tipo de testes depende dos fatores de risco do paciente e do tipo de tratamento que ele recebeu.

Recidiva

A maioria das pessoas que sofre recidiva de um linfoma agressivo recebe doses elevadas de quimioterápicos combinados com transplante autólogo de células-tronco, que envolve as células-tronco da própria pessoa. Com esse tipo de tratamento, até 50% das pessoas podem ser curadas. Às vezes é possível utilizar células-tronco de irmãos ou até mesmo de um doador não aparentado (transplante alogênico), mas esse tipo de transplante traz mais risco de complicações. É pouco provável que pessoas com linfoma indolente sejam curadas com transplante autólogo de células-tronco, porém, esta parece ser a melhor opção de tratamento.

Fonte: Por Thomas E. Witzig, MD, Mayo Medical School traduzido por Momento Saúde

Reviews
5
Speed
Quality
Price
Friendly
Summary

Embora se desconheça a causa da maioria dos linfomas não Hodgkin, existem fortes evidências de que vírus podem ter algum papel em alguns dos tipos menos comuns. Um tipo raro de linfoma não Hodgkin de progressão rápida, que ocorre no sul do Japão e no Caribe, pode resultar da infecção pelo vírus linfotrópico das células T humanas 1 (HTLV-1), um retrovírus similar ao vírus da imunodeficiência humana (HIV).