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O que é mielofibrose aguda ?

A mielofibrose é um distúrbio no qual tecido fibroso na medula óssea substitui células produtoras de sangue, o que resulta na produção de glóbulos vermelhos com formato anormal, anemia e baço aumentado.

A mielofibrose pode surgir por si só devido a certas mutações em genes ou pode ocorrer como resultado de outros distúrbios do sangue.

  • As pessoas podem se sentir cansadas, ter infecções e sangrar facilmente.
  • São feitos exames de sangue e uma biópsia de medula óssea para possibilitar o diagnóstico.
  • Medicamentos e outros tratamentos reduzem a gravidade da anemia, elevam a produção de glóbulos vermelhos e combatem infecções.
  • Às vezes, é realizado transplante de células-tronco.

Na medula óssea normal, células denominadas fibroblastos produzem o tecido fibroso (conjuntivo) que suporta as células produtoras de sangue. Na mielofibrose, os fibroblastos fabricam tecido fibroso demais, o que leva à expulsão das células produtoras de sangue. Quando isso ocorre, algumas células produtoras de sangue migram da medula óssea para o baço e o fígado. Em geral, a produção de glóbulos vermelhos diminui e há desenvolvimento de anemia, tornando-se cada vez mais grave.

Além disso, muitos desses glóbulos vermelhos são imaturos ou estão deformados. Também se podem observar quantidades variáveis de plaquetas e de glóbulos brancos imaturos no sangue. À medida que a mielofibrose progride, o número de glóbulos brancos pode aumentar ou diminuir, e o número de plaquetas geralmente diminui (trombocitopenia).

A mielofibrose é incomum. Ela pode:

  • Surgir por si só (a chamada mielofibrose primária)
  • Acompanhar outro distúrbio (a chamada mielofibrose secundária).

Mielofibrose primária é a mielofibrose que se desenvolve por si só, devido a certas mutações genéticas. Ela ocorre mais frequentemente entre 50 e 70 anos de idade, principalmente nos homens. Cerca de metade das pessoas que têm mielofibrose primária apresenta uma mutação no gene Janus quinase 2 (JAK2). Esse gene controla certas enzimas envolvidas no crescimento das células e na resposta imune. Outras pessoas têm uma mutação no gene chamado calreticulina (CALR), envolvido na fabricação de proteínas necessárias para o funcionamento celular adequado, ou no gene receptor da trombopoietina (MPL), envolvido no crescimento celular.

mielofibrose secundária surge em decorrência de outros distúrbios, em especial outros distúrbios do sangue, tais como leucemia mieloide crônica, policitemia vera, trombocitemia, mieloma múltiplo e linfoma. Ela também pode ocorrer em pessoas com tuberculose, hipertensão pulmonar, lúpus eritematoso sistêmico (lúpus), esclerose sistêmica e infecção por HIV, e em pessoas nas quais um câncer se espalhou para os ossos.

Sintomas

Frequentemente, a mielofibrose não produz sintomas durante anos. Em algumas pessoas, contudo, a mielofibrose leva rapidamente a anemia, baixos níveis de plaquetas no sangue (trombocitopenia ou leucemia. A anemia por fim se torna suficientemente grave para causar fraqueza, fadiga, perda de peso e um estado de mal-estar geral. Pode haver febre, suores noturnos e perda de peso. Se o número de glóbulos brancos for reduzido, o corpo corre risco de infecções e as pessoas podem apresentar infecções frequentes. Com o número reduzido de plaquetas, o corpo corre risco de hemorragias. As pessoas com mielofibrose secundária também têm sintomas do distúrbio que causou a mielofibrose.

O fígado e o baço aumentam à medida que tentam assumir uma parte da tarefa de fabricar células sanguíneas, mas a produção de células sanguíneas é ineficaz nesses órgãos e, em vez disso, apenas contribui para o aumento do baço. O aumento do tamanho do fígado e do baço pode causar dores no abdômen e pode levar a pressão arterial anormalmente elevada em certas veias (hipertensão portal) e sangramento de veias varicosas no esôfago (varizes esofágicas).

Mielofibrose maligna (às vezes chamada de mielofibrose aguda) é um tipo raro de mielofibrose em que os níveis de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas estão todos diminuídos. O número de certos glóbulos brancos imaturos (blastócitos) na medula óssea está aumentado. A mielofibrose maligna é considerada um tipo de leucemia aguda.

Diagnóstico

  • Exames de sangue
  • Biópsia da medula óssea
  • Exames genéticos

A anemia e os glóbulos vermelhos deformados e imaturos, vistos em amostras de sangue e observáveis ao microscópio, sugerem mielofibrose. No entanto, é necessária uma biópsia da medula óssea para confirmar o diagnóstico. São realizados testes para detectar mutações em JAK2, CALR ou MPL. Às vezes, são necessários outros testes para distinguir se outros distúrbios do sangue também estão presentes, tais como leucemia mieloide crônica (LMC) ou mastocitose.

Prognóstico

Cerca de metade das pessoas que apresentam mielofibrose primária sobrevivem por mais de cinco anos, mas a duração da sobrevida varia bastante de pessoa para pessoa. Os médicos usam um sistema que atribui valores a várias características do distúrbio para ajudar a determinar o prognóstico e a orientar as decisões de tratamento.

Visto que a mielofibrose em geral progride lentamente, as pessoas com esse distúrbio podem viver dez anos ou mais, mas os resultados são determinados pela qualidade do funcionamento da medula óssea. O distúrbio às vezes piora rapidamente. O tratamento tem o objetivo de retardar a progressão do distúrbio e aliviar as complicações. Contudo, somente transplante de células-tronco pode curar o distúrbio.

O prognóstico na mielofibrose secundária depende em grande parte do distúrbio subjacente. A mielofibrose que ocorre após policitemia vera ou trombocitemia essencial normalmente tem um prognóstico reservado. Foram desenvolvidos sistemas de pontuação prognósticos que podem ajudar a determinar o prognóstico na mielofibrose primária e na mielofibrose precedida por policitemia ou trombocitemia essencial.

Tratamento

Às vezes, é realizado transplante de células-tronco.

Às vezes, administra-se ruxolitinibe.

Por vezes se recorre ao transplante de células-tronco (transplante de medula óssea) em pessoas com mielofibrose primária de alto risco (com base em sua idade, sintomas, hemogramas e mutação genética). Um transplante é o único tratamento disponível que pode curar a mielofibrose, mas ele também apresenta riscos significativos. O transplante é frequentemente recomendado para pessoas mais jovens que não apresentam outros problemas graves de saúde e têm um doador compatível.

Ruxolitinibe, um medicamento que foi desenvolvido para inibir a mutação no JAK2 é, frequentemente, o primeiro tratamento utilizado. Ele também é eficaz em pessoas que têm mutações em CALR ou MPL, pois elas também ativam o JAK2. Ele é eficaz na redução do tamanho do baço e no controle de sintomas e pode aumentar a sobrevida geral, mas não reverte a fibrose na maioria dos casos e pode resultar em anemia e baixas contagens de plaquetas. Às vezes, os médicos também administram talidomida juntamente com prednisona, o que pode ajudar a manter a contagem de plaquetas e também reduzir o tamanho do baço.

A redução do tamanho do baço tende a aliviar os sintomas. Além do ruxolitinibe, a hidroxiureia, um medicamento quimioterápico, pode reduzir o tamanho do fígado ou do baço, mas pode piorar a anemia e baixar a contagem de plaquetas. A radioterapia pode diminuir o tamanho do baço, mas tem apenas um efeito temporário e pode causar contagens muito baixas de glóbulos brancos e infecção.

Em casos raros, o baço se torna extremamente grande e dolorido, podendo ser necessário retirá-lo, mas sua extração é recomendada somente depois que todas as outras medidas tiverem sido tentadas. Muitas vezes, a extração do baço não é feita em pessoas com mielofibrose primária devido a possíveis complicações como coagulação do sangue, infecção e desvio da produção de células sanguíneas para outros órgãos vitais, como o fígado.

A combinação de um andrógeno (um medicamento com os efeitos dos hormônios sexuais masculinos), como danazol, e prednisona diminui temporariamente a gravidade da anemia em cerca de um terço das pessoas com mielofibrose, mas esse tratamento não é utilizado com frequência. A eritropoietina, um hormônio que estimula a produção de glóbulos vermelhos, pode melhorar a anemia, mas também causa aumento de tamanho do baço. Às vezes, eritropoietina é usada em conjunto com ruxolitinibe para prevenir aumento do tamanho do baço. Algumas pessoas com anemia grave necessitam de transfusões de glóbulos vermelhos.

Outros medicamentos estão sendo desenvolvidos para tratar a mielofibrose, por isso, as pessoas podem querer buscar um estudo clínico.

Fonte: Por Jane Liesveld , MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center traduzido por Momento Saúde

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A mielofibrose é um distúrbio no qual tecido fibroso na medula óssea substitui células produtoras de sangue, o que resulta na produção de glóbulos vermelhos com formato anormal, anemia e baço aumentado.