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Miosite autoimune

Miosite autoimune é um grupo de doenças reumáticas autoimunes que causam inflamação e fraqueza nos músculos (polimiosite) ou na pele e músculos (dermatomiosite).

A lesão muscular pode causar dor muscular, e a fraqueza muscular pode causar dificuldade para levantar os braços acima da linha dos ombros, subir escadas ou se levantar de uma posição sentada.

Os médicos verificam as enzimas musculares no sangue e, às vezes, testam a atividade elétrica dos músculos, solicitam uma ressonância magnética dos músculos, examinam um pedaço do tecido muscular ou uma combinação dessas.

Em geral, corticosteroides, medicamentos imunossupressores, imunoglobulinas ou uma combinação destes, são úteis.

Estas doenças resultam em inflamação muscular (miosite), fraqueza muscular incapacitante e, ocasionalmente, sensibilidade. Normalmente, a fraqueza ocorre nos ombros e nos quadris, porém, ela pode afetar os músculos de forma simétrica ao longo do corpo.

A miosite autoimune geralmente ocorre em adultos de 40 a 60 anos ou em crianças de 5 a 15 anos. A probabilidade de mulheres desenvolverem esta doença é duas vezes maior do que a dos homens. Em adultos, essas doenças podem ocorrer isoladamente ou como parte de outras doenças do tecido conjuntivo, como a doença mista do tecido conjuntivo, lúpus eritematoso sistêmico ou esclerose sistêmica.

A causa de miosite autoimune é desconhecida. Vírus ou reações autoimunes podem desempenhar um papel. Câncer também pode desencadear esta doença. É possível que uma reação imune contra o câncer seja dirigida contra uma substância nos músculos. Os distúrbios tendem a ser hereditários.

Existem quatro tipos de miosite autoimune:

Polimiosite

Dermatomiosite

Miopatias necrotizantes imunomediadas

Miosite de corpo de inclusão

Em geral, a dermatomiosite causa alterações cutâneas que não ocorrem na polimiosite, o que ajuda os médicos a diferenciar as duas doenças. Amostras de biópsia do músculo também têm um aspecto diferente ao microscópio.

Miopatias necrotizantes imunomediadas são doenças que matam células musculares (miócitos) e não danificam outros tecidos além dos músculos.

Miosite de corpo de inclusão é uma doença distinta com sintomas semelhantes à polimiosite crônica de causa desconhecida. Contudo, esta doença se desenvolve em idosos, frequentemente envolve outros músculos (por exemplo, músculos das mãos e pés), dura mais, responde mal à terapia e o músculo tem um aspecto diferente sob o microscópio.

Sintomas

Os sintomas da miosite autoimune são semelhantes para pessoas de todas as idades, mas com frequência, a inflamação muscular parece se desenvolver mais rapidamente em crianças do que em adultos. Os sintomas, que podem começar durante ou logo após uma infecção, incluem fraqueza muscular simétrica (particularmente na região superior dos braços, quadris e coxas), dor articular (mas geralmente pouca dor muscular), dificuldade para engolir, febre, fadiga e perda de peso. O fenômeno de Raynaud (no qual, subitamente, os dedos se tornam muito pálidos, com formigamento, ou ficam dormentes em resposta ao frio ou estresse emocional) também pode ocorrer.

A fraqueza muscular pode começar lentamente ou repentinamente e pode piorar durante semanas ou meses. Visto que os músculos próximos ao centro do corpo são mais afetados, tarefas como levantar os braços acima dos ombros, subir escadas e levantar de uma cadeira ou de um assento sanitário podem se tornar muito difíceis. Se os músculos do pescoço forem afetados, até mesmo levantar a cabeça de um travesseiro pode ser impossível. Pessoas com fraqueza nos ombros ou quadris podem precisar de uma cadeira de rodas ou ficar acamados. A lesão muscular na parte superior do esôfago pode causar dificuldades para engolir alimentos e regurgitação. Os músculos das mãos, pés e rosto, no entanto, geralmente não são afetados.

Dores e inflamações articulares ocorrem em cerca de 30% das pessoas. A dor e o inchaço tendem a ser leves.

Órgãos internos não costumam ser afetados, exceto a garganta e o esôfago. No entanto, os pulmões e o coração podem ser afetados, causando ritmos cardíacos anormais (arritmias), falta de ar e tosse. Os sintomas gastrointestinais, que podem ocorrer em crianças, mas não costumam ocorrer em adultos, são causados ​​por inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite) e podem incluir vômitos com sangue, fezes negras e com aparência de alcatrão e dor abdominal grave, às vezes com um orifício (perfuração) no revestimento do intestino.

Erupção heliotrópica
Erupção heliotrópica
Alterações cutâneas ocorrem em pessoas com dermatomiosite. Erupções cutâneas tendem a aparecer ao mesmo tempo que a fraqueza muscular e outros sintomas. Uma erupção escura ou arroxeada (chamada erupção heliotrópica) pode aparecer no rosto com inchaço roxo avermelhado ao redor dos olhos. O eritema também pode ser elevado e escamoso, podendo aparecer em qualquer lugar do corpo, mas é especialmente comum nas articulações dos dedos, cotovelos, joelhos, parte externa da parte superior das coxas e partes das mãos e pés. A área ao redor das unhas pode avermelhar ou engrossar. Quando o eritema desaparece, uma pigmentação amarronzada e cicatrizes podem surgir ou a pele pode murchar ou desenvolver manchas despigmentadas pálidas. Os eritemas no couro cabeludo podem se parecer com lesões de psoríase e provocar coceira intensa. Também pode ocorrer sensibilidade ao sol e feridas na pele. Protuberâncias compostas de cálcio podem se desenvolver sob a pele ou nos músculos, particularmente em crianças. Caroços avermelhados e elevados podem aparecer nas articulações grandes dos dedos (chamados pápulas de Gottron) e, às vezes, nas articulações pequenas dos dedos.
Sintomas nas mãos na dermatomiosite
Sintomas nas mãos na dermatomiosite
Às vezes, estas alterações cutâneas características ocorrem em pessoas sem fraqueza muscular nem inflamação. Neste caso, o distúrbio é chamado dermatomiosite amiopática.

Diagnóstico

Critérios estabelecidos

Biópsia muscular

Os médicos usam os seguintes critérios para diagnosticar uma miosite autoimune:

Fraqueza muscular nos ombros ou nos quadris e coxas

Às vezes, uma erupção cutânea característica

Aumento dos níveis de certas enzimas musculares (especialmente, creatina quinase) no sangue, indicando lesão muscular

Anomalias na atividade elétrica dos músculos identificadas por eletromiografia ou na aparência dos músculos em uma ressonância magnética (RM)

Alterações características no tecido muscular obtido por biópsia e observado em um microscópio (a evidência mais conclusiva)

Frequentemente se faz uma biópsia muscular e esta é a maneira mais conclusiva de diagnosticar uma miosite autoimune, especialmente quando o diagnóstico não está claro. Outros exames laboratoriais não são capazes de identificar a miosite autoimune, mas podem ajudar o médico a descartar outros distúrbios, detectar o risco de complicações e determinar a gravidade. Exames de sangue são feitos para detectar os níveis de anticorpos antinucleares (antinuclear antibodies, ANA) e outros anticorpos, que estão presentes na maioria das pessoas com miosite autoimune. Embora os resultados dos exames de sangue possam ajudar os médicos a diagnosticar a miosite autoimune, isoladamente eles não são suficientes para confirmar um diagnóstico definitivo de miosite autoimune, porque às vezes, as anormalidades que eles detectam estão presentes em pessoas saudáveis ou em pessoas com outros distúrbios. O diagnóstico de miosite autoimune se baseia em todas as informações reunidas pelo médico, incluindo sintomas, resultados do exame físico e os resultados de todos os exames.

A RM também pode ajudar o médico a selecionar um local para a biópsia. Testes especiais realizados em amostras de tecido muscular podem ser necessários para descartar outros distúrbios musculares.

Os médicos frequentemente sugerem uma triagem de câncer em pessoas a partir de 40 anos com dermatomiosite ou em pessoas a partir de 60 anos com polimiosite, pois essas pessoas podem ter cânceres não suspeitados.

Prognóstico

Até 50% das pessoas (especialmente crianças) que receberam tratamento em até cinco anos após o diagnóstico apresentam longos períodos sem sintomas (remissão) e algumas podem até aparentar uma recuperação completa. No entanto, a doença pode voltar (recidiva) a qualquer momento. Cerca de 75% das pessoas sobrevivem pelo menos cinco anos após o diagnóstico ser feito. Esse percentual é ainda maior entre as crianças.

Os adultos estão em risco de morte resultante de fraqueza muscular grave e progressiva, dificuldade para engolir, desnutrição, inalação de alimentos causando pneumonia (pneumonia aspirativa) ou insuficiência respiratória, que muitas vezes ocorre ao mesmo tempo que a pneumonia.

As crianças apresentando a forma juvenil da dermatomiosite podem desenvolver inflamação grave dos vasos sanguíneos (vasculite) que irrigam o intestino, podendo resultar em perfuração intestinal se não for tratada.

A polimiosite tende a ser mais grave e resistente ao tratamento em pessoas cujo coração ou pulmões são afetados. Polimiosite e, particularmente, dermatomiosite foram associadas a um risco aumentado de câncer. Em pessoas com câncer, a causa da morte é o câncer, não a miosite autoimune.

Tratamento

Corticosteroides

Imunossupressores

Algumas vezes imunoglobulinas

Restrição moderada de atividades quando a inflamação muscular for mais intensa muitas vezes ajuda.

Em geral, o corticosteroide prednisona é administrado por via oral em doses altas. Este medicamento melhora, lentamente, a força e alivia a dor e inchaço, controlando a doença. As pessoas que apresentam a forma grave da doença, com dificuldade para engolir ou fraqueza dos músculos necessários para respirar, recebem um corticosteroide como a metilprednisolona na veia. Muitos adultos devem continuar a tomar uma dose baixa de prednisona ou um medicamento alternativo por muitos anos ou mesmo indefinidamente para evitar uma recaída.

Para monitorar a forma como a doença está respondendo ao tratamento com o corticosteroide, os médicos periodicamente fazem um exame de sangue para medir os níveis de enzimas musculares. Em geral, os níveis caem para valores normais ou quase normais e a força muscular retorna após 6 a 12 semanas. A RM também pode mostrar áreas de inflamação e ajudar o médico a determinar como a doença está respondendo ao tratamento. Assim que os níveis enzimáticos tiverem voltado ao normal, a prednisona pode ser gradualmente reduzida. Se os níveis das enzimas musculares aumentarem, a dose é aumentada.

Embora os médicos costumem receitar primeiro corticosteróides ao tratar pessoas com miosite autoimune, estes medicamentos causam efeitos colaterais (por exemplo, glicemia alta, oscilações do humor, catarata, risco de fraturas e glaucoma), especialmente se administrados em doses elevadas por um longo período de tempo. Portanto, para minimizar o uso prolongado de corticosteróides e os efeitos colaterais, um medicamento imunossupressor (como metotrexato, tacrolimo, azatioprina, micofenolato de mofetila, rituximabe ou ciclosporina) pode ser usado além da prednisona. Outro possível tratamento é a imunoglobulina (uma substância que contém grandes quantidades de muitos anticorpos) administrada na veia (por via intravenosa). Algumas pessoas recebem uma combinação de corticosteróides, imunossupressores e imunoglobulina.

Quando a fraqueza muscular está associada ao câncer, ela geralmente não responde bem à prednisona. No entanto, o quadro clínico geralmente diminui em termos de gravidade se o câncer for tratado com sucesso.

As pessoas que tomam corticosteróides estão em risco de sofrer fraturas relacionadas à osteoporose. Para prevenir a osteoporose, essas pessoas recebem medicamentos usados para tratá-la, como bifosfonatos e suplementos com vitamina D e cálcio. As pessoas que estão recebendo imunossupressores também recebem medicamentos para prevenir infecções, como as causadas pelo fungo Pneumocystis jirovecii .

As pessoas que têm miosite autoimune correm maior risco de aterosclerose e são monitoradas cuidadosamente pelos médicos.

Fonte: Por Alana M. Nevares, MD, The University of Vermont Medical Center traduzido por Momento Saúde

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Miosite autoimune é um grupo de doenças reumáticas autoimunes que causam inflamação e fraqueza nos músculos (polimiosite) ou na pele e músculos (dermatomiosite).

Comments(2)

  • Pedro Souza

    20 de junho de 2017

    Excelente matéria sobre vacina de câncer

  • Antony Fowler

    20 de junho de 2017

    Very interesting text!

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