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Doença de Behçet

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A doença de Behçet é uma inflamação crônica dos vasos sanguíneos (vasculite) que pode causar feridas doloridas na boca e genitais, lesões na pele e problemas oculares. As articulações, sistema nervoso e o trato digestivo podem ficar também inflamados.

Normalmente, as feridas aparecem, desaparecem e reaparecem na boca, nos órgãos genitais e na cútis.

O médico baseia o diagnóstico em critérios definidos.

O tratamento depende de quais áreas foram afetadas, mas tipicamente envolve o uso de corticosteróides e, às vezes, de outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico.

A doença de Behçet é mundialmente comum, mas é mais comum na área ao longo da rota da seda, do Mediterrâneo à China. É relativamente incomum nos Estados Unidos. É comum tanto em homens quanto em mulheres, e se inicia geralmente por volta dos 20 anos e tende, porém, a ser mais grave nos homens. Ocasionalmente, a síndrome se desenvolve em crianças. A causa da doença de Behçet é desconhecida. O risco parece ser maior em pessoas com certas características genéticas, como pessoas que têm um gene chamado HLA-B51.

Sintomas

Quase todas as pessoas com essa doença têm feridas dolorosas e recorrentes na boca, semelhantes às aftas graves (estomatite aftosa recorrente). O surgimento de aftas bucais é geralmente o primeiro sintoma da doença de Behçet. Feridas podem aparecer em qualquer parte da boca, como língua, gengivas e mucosa bucal, e muitas vezes ocorrem em conjunto. As feridas são redondas ou ovais, com menos de meia polegada a cerca de 4 polegadas (cerca de 1 a 10 centímetros) de diâmetro, podem ser superficiais ou profundas e têm um centro amarelado. As feridas permanecem de uma a duas semanas.

Embora outros tipos de feridas bucais sejam muito comuns (por exemplo, feridas causadas pelo vírus herpes simplex), as feridas causadas pela doença de Behçet tendem a durar mais tempo e ser mais graves.

Feridas orais na doença de Behçet
Feridas Orais
O surgimento de feridas orais  é geralmente o primeiro sintoma da doença de Behçet.
Também podem aparecer feridas nos órgãos genitais .

Os órgãos genitais podem também apresentar feridas. Feridas no pênis, escroto ou vulva tendem a ser dolorosas. Feridas na vagina podem ser indolores.

 

 

 

Eritema nodoso na doença de Behçet

Eritema nodoso (caroços vermelhos sob a pele) pode ocorrer em pessoas com a doença de Behçet.

As pessoas podem ter febre e uma sensação geral de estar doente (mal-estar). Outros sintomas aparecem dias ou anos mais tarde:

  • Olhos: Os olhos são afetados em 25 a 75% das pessoas. Parte do olho inflama de forma intermitente. Essa inflamação (iridociclite recorrente ou uveíte) provoca dor nos olhos, vermelhidão, sensibilidade à luz e visão turva. Vários outros problemas oculares podem ocorrer. Na ausência de tratamento, pode ocorrer cegueira.

  • Cútis: Bolhas cutâneas e espinhas com pus se desenvolvem em cerca de 80% das pessoas. Uma pequena lesão, mesmo um furo de uma agulha hipodérmica, pode causar a formação de pequenas saliências vermelhas ou com pus. Caroços dolorosos, roxo-avermelhados, chamados de eritema nodoso, podem ocorrer nas pernas.

  • Articulações: Em cerca de metade das pessoas afetadas, os joelhos e outras grandes articulações tornam-se doloridas. Essa inflamação relativamente leve (artrite) não progride nem danifica tecidos.

  • Vasos sanguíneos: A inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite) por todo o corpo pode causar a formação de coágulos sanguíneos nas artérias e o desenvolvimento de protuberâncias (aneurismas) nas paredes enfraquecidas dos vasos sanguíneos. A vasculite pode resultar em acidentes vasculares cerebrais se as artérias do cérebro forem afetadas. Danos renais podem ocorrer se as artérias que irrigam os rins forem afetadas. Se as artérias pulmonares forem afetadas, podem ocorrer hemorragias e expectoração de sangue.

  • Trato digestivo: Os sintomas podem incluir desconforto e dores abdominais, cólicas, diarreia e feridas intestinais. Os sintomas podem ser semelhantes aos causados ​​pela doença inflamatória intestinal (doença de Crohn e colite ulcerativa).

  • Sistema nervoso central: Inflamações no cérebro ou na medula espinhal são menos comuns, mas tem consequências graves. As pessoas sentem inicialmente dor de cabeça. Outros sintomas incluem febre e rigidez cervical (sintomas de meningite), confusão e perda de coordenação. Alterações da personalidade e perda de memória podem desenvolver-se após alguns anos.

Diagnóstico

Exames de sangue

Não há testes laboratoriais capazes de confirmar a doença de Behçet, mas os médicos podem basear o diagnóstico em um conjunto de critérios definidos. Os médicos suspeitam da doença em pessoas, especialmente adultos jovens, que tiveram três episódios de feridas na boca em um ano somado a dois dos seguintes critérios:

 

Feridas genitais recorrentes

 

Problemas oculares característicos

 

Lesões cutâneas que se parecem com saliências sob a pele, acne ou úlceras

 

Saliências na pele ou bolhas desencadeadas por uma pequena lesão

No entanto, os sintomas podem se assemelhar aos de muitas outras doenças, incluindo artrite reativa (anteriormente denominada síndrome de Reiter), lúpus (lúpus eritematoso sistêmico), doença de Crohn, herpes e colite ulcerativa. O diagnóstico pode levar meses para ser feito, porque os médicos procuram um padrão característico de sintomas que desaparecem (remissão) e ressurgem (recaída) para ajudar na identificação da síndrome. Feridas na boca podem assemelhar-se a outras feridas mais comuns, tais como bolhas de febre (causadas pelo vírus herpes simplex).

Realizam-se exames de sangue. Esses exames não são capazes de identificar a doença, mas podem confirmar a inflamação.

O diagnóstico da doença de Behçet é difícil de confirmar quando os sintomas se restringem a feridas bucais e, possivelmente, nos órgãos genitais ou na pele. O diagnóstico é feito com maior rapidez na presença de outros sintomas, como inflamações oculares ou dos vasos sanguíneos.

Prognóstico

Os sintomas podem surgir e desparecer de forma imprevisível, de forma extremamente descontínua. Os períodos de sintomas e os períodos assintomáticos (remissões) podem durar semanas, anos ou décadas. Muitas pessoas podem acabar entrando em remissão. Ocasionalmente, lesões no sistema nervoso, no sistema digestivo ou nos vasos sanguíneos são fatais. O risco de morte é maior em homens jovens e em pessoas com doenças arteriais ou um número elevado de crises. Com o tempo, a doença aparentemente se acalma.

Tratamento

Corticosteróides e outros imunossupressores

Outros medicamentos, dependendo dos sintomas

Não há cura, mas o tratamento da doença de Behçet geralmente consegue aliviar sintomas específicos. A escolha dos medicamentos depende de qual órgão está afetado e da gravidade da doença. Podem ser usados, por exemplo:

  • Para inflamações oculares e feridas cutâneas: O corticosteroide (usado para reduzir a inflamação) pode ser aplicado diretamente nos olhos ou na pele. Azatioprina (um medicamento que suprime o sistema imunológico [imunossupressor]) ajuda a preservar a nitidez da visão, previne a formação de novas lesões oculares e ajuda a curar feridas existentes. Metotrexato tomados por via oral pode ajudar a reduzir a inflamação ocular. Interferon alfa e inibidores do fator de necrose tumoral (FNT) administrados por injeção podem ajudar pessoas com problemas oculares.
  • Para inflamações graves dos olhos ou do sistema nervoso: O imunossupressor ciclosporina pode ser usado quando a inflamação ocular é grave ou quando o corticosteroide prednisona não controla os sintomas adequadamente.
  • Para feridas bucais e nos órgãos genitais e dores articulares: Cremes de corticosteroides, soluções anestésicas locais e sucralfato podem ser aplicados nas feridas. Colchicina (usada no tratamento de gota) pode ser tomada por via oral para evitar novas feridas e diminuir a dor articular. Dapsona é tomada por via oral e pode diminuir o número de feridas bucais e genitais além de diminuir sua duração. Talidomida é tomada por via oral e pode ajudar na cura de feridas na boca, órgãos genitais e pele, mas as feridas podem ressurgir quando a medicação for interrompida. Azatioprina é tomada por via oral e também pode ajudar a curar feridas bucais e nos órgãos genitais e reduzir a dor nas articulações. Etanercepte é um inibidor do fator de necrose tumoral (suprimindo assim o sistema imunológico), utilizado para evitar novas feridas bucais. É um medicamento injetável. Às vezes, outros inibidores do fator de necrose tumoral (infliximabe ou possivelmente adalimumabe) podem ser utilizados no lugar do etanercepte. O interferon alfa também pode ser administrado por via intravenosa se a colchicina não for eficaz. Apremilaste pode ser usado para diminuir a dor e o número de feridas bucais.

Ciclofosfamida e clorambucila são usadas ​​quando outros medicamentos são ineficazes ou quando se desenvolvem complicações que ameaçam a vida ou complicações sérias nos olhos ou no sistema nervoso.

Fonte: Por Alexandra Villa-Forte, MD, MPH, Cleveland Clinic traduzido por Momento Saúde

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A doença de Behçet é uma inflamação crônica dos vasos sanguíneos (vasculite) que pode causar feridas doloridas na boca e genitais, lesões na pele e problemas oculares. As articulações, sistema nervoso e o trato digestivo podem ficar também inflamados.