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Lúpus eritematoso sistêmico (LES)

Cerca de 70% a 90% das pessoas que têm lúpus são mulheres em idade fértil, mas crianças (principalmente meninas), homens e mulheres idosos e até mesmo recém-nascidos também podem ser afetados. O lúpus ocorre em todas as partes do mundo, mas pode ser mais comum em negros e asiáticos do que em brancos.

A causa do lúpus geralmente não é conhecida. Ocasionalmente, o uso de certos medicamentos (como hidralazina e procainamida, usadas ​​para tratar problemas cardíacos, e isoniazida, usada para tratar a tuberculose) pode causar lúpus. O lúpus induzido por medicamentos geralmente desaparece depois que o uso do medicamento é interrompido.

O número e a variedade de anticorpos que podem aparecer no lúpus são maiores do que os de qualquer outra doença. Estes anticorpos podem, às vezes, determinar quais sintomas irão se desenvolver. No entanto, os níveis desses anticorpos nem sempre são proporcionais aos sintomas da pessoa.

O lúpus eritematoso discoide (LED), às vezes chamado lúpus eritematoso cutâneo crônico, é uma forma de lúpus que afeta apenas a pele. Nesse quadro clínico, surgem erupções cutâneas vermelhas, redondas e salientes que, às vezes, podem evoluir para alguma perda da pele com formação de cicatrizes e perda de cabelos ou pelos nas áreas afetadas. As erupções se acumulam em áreas da pele expostas à luz, como o rosto, o couro cabeludo e as orelhas. Às vezes, um prurido ou feridas também afetam as membranas mucosas, especialmente na boca. Em 10% das pessoas, as manifestações de lúpus sistêmico, por exemplo aquelas que afetam as articulações, rins e cérebro, podem ocorrer.

Lúpus eritematoso discoide crônico
Lúpus eritematoso discoide crônico
© SPRINGER SCIENCE+BUSINESS MEDIA

Sintomas

Os sintomas do lúpus variam muito de pessoa para pessoa. Os sintomas podem começar subitamente com febre, assemelhando-se a uma infecção súbita. Ou sintomas podem se desenvolver gradualmente ao longo de meses ou anos, com episódios (chamados exacerbações) de febre, mal-estar, ou qualquer um dos sintomas discutidos abaixo intercalando-se com períodos em que os sintomas estão ausentes ou são mínimos. A maioria das pessoas com lúpus têm sintomas leves que afetam principalmente a pele e as articulações.

Dores de cabeça do tipo enxaqueca, epilepsia ou distúrbios mentais graves (psicoses) podem ser as primeiras anormalidades notadas. Com o passar do tempo, no entanto, os sintomas podem afetar qualquer sistema orgânico.

Problemas nas articulações

Sintomas articulares, que vão desde dores intermitentes nas articulações (artralgias) a inflamação repentina de múltiplas articulações (poliartrite aguda), ocorrem em cerca de 90% das pessoas e podem existir por anos antes de outros sintomas se manifestarem. Nos casos em que a doença está presente há um longo período, podem ocorrer folga e deformidades articulares acentuadas (artropatia de Jaccoud), mas são raras. No entanto, a inflamação das articulações geralmente é intermitente e não danifica as articulações.

Problemas de pele e mucosas

Erupções cutâneas incluem rubor em forma de borboleta atravessando o nariz e as bochechas (chamado eritema malar ou em formato de asas de borboleta); caroços salientes ou áreas de pele fina; áreas avermelhadas salientes ou não em regiões expostas do rosto, pescoço, parte superior do tórax e cotovelos. Bolhas e úlceras cutâneas (feridas) são raras, embora úlceras ocorram normalmente em membranas mucosas, em especial no céu da boca, interior das bochechas, gengivas e interior do nariz.

Lúpus eritematoso sistêmico (exantema malar)
Lúpus eritematoso sistêmico (exantema malar)
© SPRINGER SCIENCE+BUSINESS MEDIA

A perda generalizada ou irregular de cabelos ou pelos (alopecia) é comum durante as exacerbações.

Áreas mosqueadas avermelhadas na lateral das palmas das mãos e dedos, vermelhidão e inchaço em volta das unhas e manchas planas de cor púrpura avermelhada entre as articulações nas superfícies internas dos dedos também podem ocorrer. Manchas púrpuras (petéquias) podem ocorrer devido a hemorragias na pele como resultado dos baixos níveis de plaquetas no sangue.

Erupções decorrentes da exposição à luz solar (fotossensibilidade) ocorrem em algumas pessoas com lúpus, principalmente pessoas de pele clara.

Fenômeno de Raynaud com palidez
Fenômeno de Raynaud com palidez
© SPRINGER SCIENCE+BUSINESS MEDIA
Fenômeno de Raynaud com cianose
Fenômeno de Raynaud com cianose
© SPRINGER SCIENCE+BUSINESS MEDIA

Pessoas com o fenômeno de Raynaud apresentam dedos das mãos e pés muito brancos ou azulados quando são expostos ao frio.

Problemas pulmonares

É comum que pessoas com lúpus sintam dor ao respirar profundamente. A dor é decorrente da inflamação recorrente da estrutura sacular que envolve os pulmões (pleurisia), com ou sem líquido (derrame) dentro desse saco. A inflamação dos pulmões (pneumonite lúpica) que resulta em falta de ar é rara, embora pequenas anormalidades na função pulmonar sejam comuns. Raramente pode ocorrer sangramento pulmonar de risco à vida. O bloqueio de artérias do pulmão caudado por coágulos de sangue (trombose) também pode ocorrer.

Problemas cardíacos

Pessoas com lúpus podem ter dor torácica devido à inflamação da membrana que envolve o coração (pericardite). Efeitos mais graves, porém raros, no coração são inflamação das paredes das artérias coronárias (vasculite de artéria coronária), que pode provocar angina e inflamação do músculo cardíaco (miocardite), que pode levar à insuficiência cardíaca. Raramente, as válvulas do coração são afetadas e podem precisar ser reparadas cirurgicamente. As pessoas correm maior risco de doença arterial coronariana.

Um bebê cuja mãe tem lúpus e apresenta certo tipo de anticorpo (anticorpo anti-Rho/SSA) pode nascer com bloqueio cardíaco.

Nódulos linfáticos e problemas no baço

O aumento generalizado dos linfonodos é comum, especialmente entre crianças, jovens e negros de todas as idades.

Aumento do volume do baço (esplenomegalia) ocorre em cerca de 10% das pessoas.

Problemas do sistema nervoso

O envolvimento do cérebro (lúpus neuropsiquiátrico) pode causar dores de cabeça, deterioração leve do pensamento, alterações de personalidade, AVC, convulsões, distúrbios mentais graves (psicoses) ou um quadro clínico no qual pode ocorrer uma série de alterações físicas no cérebro, resultando em distúrbios, como a demência. Os nervos do corpo ou da medula espinhal também podem ser lesionados.

Problemas renais

O envolvimento renal pode ser discreto e sem sintomas ou pode ser progressivo e fatal. As pessoas podem desenvolver insuficiência renal que exija diálise. Os rins podem ser afetados a qualquer momento e podem ser o único órgão afetado pelo lúpus. Os resultados mais comuns de insuficiência renal são hipertensão arterial e proteína na urina, o que leva ao inchaço (edema) nas pernas.

Problemas sanguíneos

As contagens de hemácias, leucócitos e plaquetas podem diminuir. As plaquetas ajudam na coagulação do sangue, por isso, se sua contagem diminuir consideravelmente, pode ocorrer sangramento. Além disso e por outras razões, o sangue pode coagular muito facilmente, o que causa muitos dos problemas que podem afetar outros órgãos (como AVCs e coágulos de sangue nos pulmões ou abortos espontâneos recorrentes).

Problemas do trato gastrointestinal

As pessoas podem ter náusea, diarreia e desconforto abdominal indeterminado. A ocorrência desses sintomas pode ser o prenúncio de uma exacerbação. Um fornecimento de sangue deficiente para várias partes do trato gastrointestinal pode provocar dor abdominal mais intensa, lesões no fígado ou pâncreas (pancreatite), bem como bloqueio ou um orifício (perfuração) do trato gastrointestinal.

Problemas na gravidez

As gestantes correm um risco mais elevado do que o normal de aborto espontâneo e natimorto. Exacerbações são comuns durante a gravidez ou logo após o parto.

Os médicos não aconselham mulheres a conceber se seu lúpus não tiver sido controlado durante os seis meses anteriores.

Diagnóstico

Critérios estabelecidos

Exames laboratoriais

Os médicos suspeitam de lúpus principalmente com base nos sintomas da pessoa durante um exame físico cuidadoso, especialmente em uma mulher jovem. Os médicos baseiam o diagnóstico de lúpus nos resultados do exame físico e nos critérios estabelecidos. O diagnóstico de lúpus pode ser confirmado se as pessoas tiverem qualquer um dos seguintes:

Inflamação renal (nefrite) comprovada por biópsia (remoção de tecido renal para exames e testes) e certos anticorpos no sangue

Critérios para o diagnóstico de lúpus

Os seguintes critérios são utilizados para confirmar o diagnóstico de lúpus. Para o diagnóstico ser considerado provado, os médicos podem exigir que as pessoas atendam a, pelo menos, quatro critérios ou apresentem inflamação renal (nefrite) que tenha sido comprovada por biópsia (remoção de tecido renal para exames e testes):

 

Eritema forma de borboleta vermelha no rosto, afetando as bochechas ou algumas outras erupções cutâneas características do lúpus

 

Eritema característico de lúpus discoide

 

Perda de cabelos e pelos sem formação de cicatriz

 

Feridas na boca ou nariz

 

Inflamação das articulações (artrite) ou sensibilidade e rigidez articulares na parte da manhã

 

Líquido em torno dos pulmões, coração ou outros órgãos (serosite)

 

Disfunção renal

 

Disfunção cerebral ou dos nervos

 

Baixa contagem de hemácias causada por sua destruição (anemia hemolítica)

 

Baixa contagem de glóbulos brancos

 

Baixa contagem de plaquetas

 

Resultados positivos de um exame de sangue para detecção de anticorpos antinucleares (ANA)

 

Resultados positivos de um exame de sangue para detecção de anticorpos contra DNA de cadeia dupla

 

Resultados positivos de um exame de sangue para detecção de anticorpos contra o antígeno de Smith

 

Resultados positivos de um exame de sangue para anticorpos antifosfolipídios

 

Baixos níveis sanguíneos de proteínas complementares

 

Evidência de anticorpos contra hemácias pelo teste de Coombs direto

No entanto, devido à grande variedade de sintomas, distinguir o lúpus de doenças semelhantes pode ser difícil.

Testes laboratoriais podem ajudar os médicos a confirmar o diagnóstico. Um exame de sangue pode detectar anticorpos antinucleares (ANA), que estão presentes em quase todas as pessoas com lúpus. No entanto, estes anticorpos também podem ocorrer em outras doenças. Portanto, se anticorpos antinucleares forem detectados, será realizado um teste para anticorpos anti‑DNA de cadeia dupla e um teste para outros anticorpos autoimunes (autoanticorpos, como anticorpos anti-Smith e outros). Um nível elevado desses anticorpos contra o DNA apoia firmemente o diagnóstico de lúpus, mas nem todas as pessoas com lúpus têm estes anticorpos.

Outros exames de sangue, como medição do nível de proteínas complementares (proteínas com diversas funções imunes, como destruir bactérias), também são feitos e podem ajudar a prever a atividade e o curso da doença em algumas pessoas.

Mulheres com lúpus que têm repetidos abortos espontâneos ou tiveram problemas com coágulos de sangue devem fazer exames para anticorpos antifosfolipídios. Esse é um teste importante no planejamento dos métodos contraceptivos ou de gravidez. Esse exame de sangue, que detecta anticorpos contra fosfolipídios, também pode ajudar a identificar pessoas em risco de coágulos sanguíneos repetidos. As mulheres com resultado positivo para anticorpos fosfolipídios não devem tomar contraceptivos orais contendo estrogênio e devem escolher outros métodos de contracepção.

Os exames de sangue também podem indicar anemia, baixa contagem de leucócitos ou baixa contagem de plaquetas. As pessoas que têm anemia devem se submeter a um teste de Coombs direto. Esse teste é utilizado para a detecção de anticorpos que estão ligados à superfície das hemácias. Esses anticorpos, às vezes, destroem as hemácias e causam anemia.

Embora os resultados dos exames de sangue possam ajudar os médicos a diagnosticar lúpus, isoladamente eles não são suficientes para confirmar um diagnóstico definitivo de lúpus, porque às vezes, as anormalidades que eles detectam estão presentes em pessoas saudáveis ou em pessoas com outros distúrbios. O diagnóstico de lúpus se baseia em todas as informações reunidas pelo médico, incluindo sintomas, resultados do exame físico e resultados de todos os exames.

São feitos testes laboratoriais para detectar a presença de proteína ou hemácias na urina ou um aumento da creatinina no sangue. Esses achados indicam a inflamação renal da estrutura de filtragem nos rins (glomérulos), um quadro clínico conhecido como glomerulonefrite. Às vezes, uma biópsia renal (remoção de tecido para exame e teste) é feita para ajudar no planejamento do tratamento pelo médico. As pessoas que têm lúpus devem ser testadas frequentemente para verificar se existe lesão renal, mesmo que elas não tenham nenhum sintoma. O teste inclui exames de sangue e urina.

Prognóstico

O lúpus tende a ser crônico e recorrente, muitas vezes com períodos assintomáticos (remissões) que podem durar anos. As exacerbações podem ser desencadeadas pela exposição ao sol, infecção, cirurgia ou gravidez. As exacerbações ocorrem com menos frequência após a menopausa.

Muitas pessoas estão sendo diagnosticadas mais cedo e com lúpus mais leve do que no passado e, além disso, melhores tratamentos estão disponíveis. Como resultado, na maioria dos países desenvolvidos, mais de 95% das pessoas vivem por pelo menos 10 anos após o diagnóstico. No entanto, visto que o curso do lúpus é imprevisível, o prognóstico varia amplamente. Geralmente, se a inflamação inicial for controlada, o prognóstico a longo prazo é bom. A detecção e o tratamento precoces de lesões renais reduzem a incidência de doença renal grave. Contudo, pessoas com lúpus apresentam um risco aumentado de doença cardíaca.

Tratamento

Hidroxicloroquina para todas as pessoas afetadas

AINEs e medicamentos antimaláricos para doença leve

Corticosteroides e imunossupressores para doença grave

Terapia farmacológica de manutenção

O tratamento do lúpus depende dos órgãos afetados e do nível de atividade da inflamação. A gravidade do lúpus não é necessariamente a mesma da atividade da inflamação. Por exemplo, os órgãos podem ficar permanentemente lesionados e com cicatrizes em decorrência de uma inflamação associada ao lúpus no passado. Essas lesões podem ser classificadas como “graves”, mesmo que o lúpus não esteja ativo (ou seja, não está causando inflamação ou novas lesões no momento). O objetivo do tratamento consiste em reduzir a atividade do lúpus; ou seja, diminuir a inflamação, o que, por sua vez, deve evitar novas lesões ou uma lesão maior.

O medicamento antimalárico hidroxicloroquina é administrado a todas as pessoas com lúpus independentemente de a doença ser leve ou grave, porque diminui as exacerbações e a taxa de mortalidade. Contudo, a hidroxicloroquina não é administrada a pessoas com deficiência de G6PD (G6PD é uma enzima que protege as hemácias de certos químicos tóxicos), porque o medicamento pode destruir as hemácias rapidamente.

Lúpus leve

Se o lúpus não for muito ativo (algumas vezes denominado lúpus leve), o tratamento pode não precisar ser intensivo. Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) muitas vezes podem aliviar a dor nas articulações. Antimaláricos, como hidroxicloroquina, cloroquina ou quinacrina, ajudam a aliviar os sintomas na pele e nas articulações e a reduzir a frequência das exacerbações. Cremes protetores solares (com fator de proteção solar mínimo de 30) devem ser utilizados, especialmente por pessoas que têm erupções cutâneas. Erupções cutâneas também podem ser tratadas com corticoides em creme ou pomada.

Lúpus grave

Lúpus muito ativo (às vezes chamado lúpus grave) é tratado imediatamente com um corticosteroide, como a prednisona (tomada por via oral) ou metilprednisolona (administrada pela veia – ). A dose e a duração do tratamento dependem de quais órgãos são afetados. Às vezes, um medicamento imunossupressor, como a ciclofosfamida, é dado para suprimir o ataque autoimune do corpo. O micofenolato de mofetila é um medicamento imunossupressor alternativo. A combinação de um corticosteroide e um medicamento imunossupressor é mais frequentemente usada para doença renal grave ou doença do sistema nervoso e para a vasculite. As pessoas que têm doença renal em estágio final podem se submeter a um transplante renal como alternativa à diálise.

Pessoas com certos problemas no sangue podem também receber imunoglobulina (uma substância que contém grandes quantidades de muitos anticorpos) pela veia.

Pessoas com problemas do sistema nervoso podem receber ciclofosfamida ou rituximabe.

Pessoas em risco de coágulos de sangue podem receber heparina, varfarina ou outros anticoagulantes (medicamentos que, às vezes, são chamados afinadores de sangue).

Pessoas com lúpus grave muitas vezes percebem a redução de seus sintomas após 4 a 12 semanas de tratamento.

Terapia farmacológica de manutenção

Assim que a inflamação inicial tiver sido controlada, um médico determina a menor dose de corticosteroide e de outros medicamentos, que controlam a inflamação, necessária para suprimir a inflamação eficientemente em longo prazo. Normalmente, a dose de prednisona é reduzida gradualmente quando os sintomas estão controlados e os resultados dos testes laboratoriais mostram melhora. Recaídas ou exacerbações podem ocorrer durante esse processo. Para a maioria das pessoas que têm lúpus, a dose de prednisona pode, futuramente, ser diminuída ou até mesmo interrompida em algum momento.

Outros quadros clínicos e gravidez

Os procedimentos cirúrgicos e a gravidez podem ser mais complicados para as pessoas que têm lúpus e tais pessoas precisam de supervisão médica atenta. Abortos espontâneos e crises durante a gravidez são comuns. A gravidez deve ser evitada durante uma exacerbação e a concepção deve ser adiada até que a doença pareça estar provavelmente inativa. As mulheres grávidas que estão em risco de coágulos de sangue podem receber aspirina em baixa dose ou heparina.

Pessoas que tomam corticosteróides devem ser testadas periodicamente e, se necessário, tratadas para a osteoporose, que pode ocorrer com a utilização crônica de corticosteróides. Pessoas que tomam altas doses de corticosteróides por longos períodos podem tomar suplementos de cálcio e vitamina D e bifosfonatos para ajudar a prevenir a osteoporose, mesmo que a densidade óssea esteja normal.

As pessoas devem ser monitoradas cuidadosamente por um médico para verificar a presença de doença cardíaca. Fatores de risco comuns para a doença arterial coronariana (por exemplo, hipertensão arterial, diabetes e níveis elevados de colesterol) devem ser controlados da melhor forma possível.

Fonte: Por Alana M. Nevares, MD, The University of Vermont Medical Center traduzido por Momento Saúde
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Cerca de 70% a 90% das pessoas que têm lúpus são mulheres em idade fértil, mas crianças (principalmente meninas), homens e mulheres idosos e até mesmo recém-nascidos também podem ser afetados. O lúpus ocorre em todas as partes do mundo, mas pode ser mais comum em negros e asiáticos do que em brancos.