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Doença de Addison

Na doença de Addison, as glândulas adrenais estão hipoativas, o que resulta em uma deficiência de hormônios adrenais.

Epidemiologia

É uma doença rara, com uma prevalência de cerca de 1/7.100 e uma incidência anual de cerca de 1/250.000 em populações ocidentais.

Descrição clínica

O pico da incidência da doença ronda os 40 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade e afeta igualmente homens e mulheres. Apresenta-se de forma insidiosa, com sintomas inespecíficos que podem ser confundidos com outras doenças mais prevalentes. As manifestações mais comuns incluem fadiga, perda de peso e de energia, mal-estar geral, náuseas, anorexia, (atraso no crescimento em crianças) e dores musculares e articulares. A pigmentação da pele e das mucosas (com escurecimento da pele, especialmente nas pregas palmares e articulares, cicatrizes, mucosa oral e locais de atrito) é um sinal cardinal de CPAI. Os sintomas de hipotensão postural e hipoglicemia são manifestações tardias. Os doentes podem também apresentar impulso para a ingestão de sal. O vitiligo (ver este termo) e a alopecia areata estão muitas vezes presentes quando a causa primária é uma doença auto-imune. A CPAI também provoca deficiência de hidroepiandrosterona o que pode causar sintomas adicionais observáveis apenas nas mulheres como perda de pêlos pubianos/axilares, ausência da pubarca nas crianças, diminuição da líbido e pele seca). A insuficiência supra-renal aguda (IAA; ver este termo) é uma emergência médica potencialmente mortal e pode ocorrer se o tratamento não for seguido rigorosamente ou durante uma doença aguda concomitante.

Em 70% das pessoas com a doença de Addison, a causa não é conhecida, mas suspeita-se que as glândulas adrenais possam ter sido afetadas por uma reação autoimune, na qual o sistema imunológico do corpo ataca e destrói o córtex adrenal (a parte externa da glândula, que é diferente da medula adrenal, que é a parte interna que produz hormônios diferentes). Nos outros 30%, as glândulas adrenais são destruídas pelo câncer, por uma infecção, como a tuberculose, ou outra doença identificável. Em bebês e crianças, a doença de Addison pode ocorrer devido a uma anomalia genética nas glândulas adrenais.

Quando as glândulas adrenais ficam hipoativas, elas tendem a produzir uma quantidade inadequada de todos os hormônios adrenais, incluindo corticosteróides (sobretudo o cortisol) e os mineralocorticoides (sobretudo a aldosterona, que controla a pressão arterial e os níveis de sal [cloreto de sódio] e de potássio no organismo). As glândulas adrenais também estimulam a produção de uma pequena quantidade de testosterona e estrogênio e outros hormônios sexuais semelhantes (andrógenos, como a desidroepiandrosterona [DHEA]), cuja concentração também está baixa em pessoas com insuficiência adrenal.

Desse modo, a doença de Addison afeta o equilíbrio de água, sódio e potássio no organismo, assim como a capacidade do organismo de controlar a pressão arterial e reagir ao estresse. Além disso, a perda de andrógenos pode causar a queda dos pelos no corpo da mulher. Nos homens, a testosterona produzida nos testículos mais que compensa essa queda. A DHEA pode ter outros efeitos não relacionados aos andrógenos.

Quando as glândulas adrenais são destruídas por infecção ou câncer, a medula adrenal e, portanto, a fonte de adrenalina também é perdida. Entretanto, essa perda não provoca sintomas.

Em particular, uma deficiência de aldosterona faz com que o corpo excrete grandes quantidades de sódio e retenha potássio, o que resulta em níveis baixos de sódio e níveis altos de potássio no sangue. Os rins não conseguem reter sódio facilmente, de modo que, quando uma pessoa com doença de Addison perde muito sódio, a concentração de sódio no sangue cai e a pessoa fica desidratada. A desidratação grave e uma baixa concentração de sódio reduzem o volume de sangue e podem dar origem ao choque.

A deficiência de corticosteroide causa uma sensibilidade extrema à insulina, de modo que o nível de glicose no sangue pode ter uma queda tão acentuada que chega a ser perigosa (hipoglicemia). Essa deficiência impede que o organismo produza carboidratos, que são necessários para a função celular, e proteína para combater infecções adequadamente e controlar inflamações. Os músculos enfraquecem e até mesmo o coração pode enfraquecer e se tornar incapaz de bombear o sangue adequadamente. Além disso, a pressão arterial pode ter uma queda tão acentuada que chega a ser perigosa.

As pessoas com doença de Addison não conseguem produzir mais corticosteróides quando estão estressadas. Portanto, estão suscetíveis a graves sintomas e complicações quando enfrentam doenças, cansaço extremo, lesões graves, cirurgias ou, possivelmente, estresse psicológico grave.

Na doença de Addison, a hipófise produz uma quantidade maior de corticotrofina (também chamada de hormônio adrenocorticotrófico ou ACTH) para tentar estimular as glândulas adrenais. A corticotrofina também estimula a produção de melanina, de modo que a pele e a boca muitas vezes apresentam manchas escuras.

Supressão das funções adrenais por corticosteroides

A função das glândulas adrenais pode ficar suprimida em pessoas que utilizam doses elevadas de corticosteróides, como a prednisona. Essa supressão ocorre porque doses altas de corticosteróides enviam um sinal ao hipotálamo e à hipófise para que interrompam a produção dos hormônios que normalmente estimulam a função adrenal.

Se a pessoa parar de tomar os corticosteróides subitamente, o corpo não consegue restaurar a função adrenal com a rapidez necessária, o que resulta em uma insuficiência adrenal temporária (um tipo de insuficiência adrenal secundária). Da mesma forma, quando há estresse, o corpo não consegue estimular a produção dos corticosteróides adicionais necessários.

Portanto, o médico nunca interrompe subitamente o uso de corticosteróides caso a pessoa os esteja tomando por mais de duas a três semanas. Em vez disso, o médico diminui gradativamente a dose ao longo de algumas semanas ou até mesmo meses.

Talvez também seja necessário aumentar a dose em pessoas que ficam doentes ou gravemente estressadas enquanto tomam os corticosteróides. Talvez seja necessário reiniciar o uso de corticosteróides em pessoas que ficam doentes ou gravemente estressadas no prazo de algumas semanas após a redução ou interrupção do uso de corticosteróides.

Insuficiência adrenal secundária

Insuficiência adrenal secundária é um termo dado a um distúrbio que se assemelha à doença de Addison. Nesse distúrbio, as glândulas adrenais estão hipoativas porque elas não estão sendo estimuladas pela corticotrofina secretada pela hipófise e não porque as glândulas adrenais foram destruídas ou apresentaram uma insuficiência direta. A falta de corticotrofina afeta a secreção adrenal de cortisol muito mais do que a secreção de aldosterona.

Os sintomas de insuficiência adrenal secundária são semelhantes aos da doença da Addison, exceto que as manchas escuras na pele e a desidratação não costumam ocorrer. A insuficiência adrenal secundária é diagnosticada por meio de exames de sangue. Ao contrário da doença de Addison, as concentrações de sódio e potássio tendem a ser quase normais na insuficiência adrenal secundária e a concentração de corticotrofina é baixa. A insuficiência adrenal secundária é tratada com corticosteróides sintéticos, como hidrocortisona ou prednisona.

Sintomas

Assim que começa a apresentar a doença de Addison, a pessoa sente fraqueza, cansaço e tontura ao se levantar após estar sentada ou deitada. Esses sintomas podem surgir de forma gradativa e insidiosa. A pessoa com a doença de Addison apresenta manchas escuras na pele. O escurecimento pode dar a impressão de que a pele está bronzeada, mas aparece em áreas que não foram expostas ao sol. Mesmo as pessoas com pele escura podem apresentar pigmentação excessiva, embora a mudança possa ser mais difícil de ser percebida. Sardas pretas podem aparecer na testa, na face e nos ombros e manchas de coloração preto-azulado podem aparecer ao redor dos mamilos, lábios, boca, reto, escroto ou vagina.

Alterações cutâneas na doença de Addison
Alterações cutâneas na doença de Addison
© SPRINGER SCIENCE+BUSINESS MEDIA

A maioria das pessoas perde peso, fica desidratada, não tem apetite e apresenta dores musculares, náusea, vômito e diarreia. Muitas ficam intolerantes ao frio. A menos que a doença seja grave, os sintomas tendem a aparecer apenas durante os momentos de estresse. Períodos de hipoglicemia, com nervosismo e fome extrema por alimentos salgados, podem ocorrer, especialmente em crianças.

Crise adrenal

Se a doença de Addison não for tratada, ela pode causar uma crise adrenal. Dores abdominais graves, fraqueza extrema, pressão arterial extremamente baixa, insuficiência renal e choque podem ocorrer. Uma crise adrenal ocorre muitas vezes quando o corpo é submetido a estresse, como em um acidente, lesão, cirurgia ou infecção grave. Se a crise adrenal não for tratada, ela pode ser rapidamente fatal.

Diagnóstico

 

Exames de sangue

Uma vez que o início dos sintomas pode ser lento e sutil, e visto que nenhum exame laboratorial isolado consegue fornecer resultados conclusivos nos estágios iniciais, geralmente os médicos não suspeitam de doença de Addison no princípio. Algumas vezes, um estresse mais intenso torna os sintomas mais óbvios e precipita uma crise.

Os exames de sangue podem mostrar uma baixa concentração de sódio e uma alta concentração de potássio geralmente indica que os rins não estão funcionando bem. O médico que suspeitar que a pessoa tem doença de Addison mede os níveis de cortisol, que podem estar baixos, e de corticotrofina, que podem estar altos. Contudo, talvez o médico precise confirmar o diagnóstico por meio da dosagem do cortisol antes e depois de uma forma sintética de corticotrofina ter sido injetada. Se os níveis de cortisol estiverem baixos, outros exames são necessários para determinar se o problema é a doença de Addison ou insuficiência adrenal secundária.

Tratamento

Independentemente da causa, a doença de Addison pode ser fatal e deve ser tratada com corticosteróides e líquidos intravenosos. Normalmente, o tratamento pode ser iniciado com hidrocortisona (a forma medicamentosa do cortisol) ou prednisona (um corticosteroide sintético) tomado por via oral. Entretanto, a pessoa que estiver gravemente doente talvez receba primeiro hidrocortisona por via intravenosa ou intramuscular, e depois comprimidos de hidrocortisona. Como o corpo regularmente produz mais cortisol pela manhã, a reposição de hidrocortisona também deve ser feita em doses divididas, com a maior dose pela manhã. A hidrocortisona precisará ser tomada todos os dias pelo resto da vida da pessoa. Doses maiores de hidrocortisona são necessárias quando o corpo estiver estressado, especialmente devido uma doença, e pode ser preciso administrá-las por injeção, caso a pessoa apresente diarreia ou vômito graves.

A maioria das pessoas também precisa tomar comprimidos de fludrocortisona todos os dias para ajudar a restabelecer a excreção normal de sódio e de potássio do corpo. Suplementos de testosterona geralmente não são necessários, embora exista alguma evidência de que a terapia de reposição com DHEA melhora a qualidade de vida em algumas pessoas. Apesar de o tratamento continuar por toda a vida, o prognóstico é excelente.

A pessoa com doença de Addison deve carregar consigo um cartão ou utilizar um bracelete ou colar que a identifique como portadora do distúrbio, informando os medicamentos e as doses que ela toma, caso ela adoeça e não consiga repassar essa informação. Ela deve também ter sempre consigo uma injeção de hidrocortisona no caso de emergência.

Fonte: Por Ashley B. Grossman, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College traduzido por Momento Saúde

 

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Na doença de Addison, as glândulas adrenais estão hipoativas, o que resulta em uma deficiência de hormônios adrenais.