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DERMATOMIOSITE

DERMATOMIOSITE

Definição

A dermatomiosite, também conhecida como dermatopolimiosite, é uma doença rara caracterizada por acometimento inflamatório da pele e dos músculos de caráter crônico.

Ainda não se sabe ao certo o que leva ao desenvolvimento da doença, porém, acredita-se que está relacionada a distúrbios imunológicos associados a uma predisposição genética. Infecções por vírus ou bactérias também podem preceder o aparecimento dos sintomas. No entanto, o papel destes agentes no desencadeamento da dermatomiosite ainda é motivo de pesquisa.

Apesar de se manifestar independente do sexo, idade, raça ou etnia, é mais comum em adultos e duas vezes mais frequente nas mulheres que nos homens. É muito rara em crianças, mas, quando ocorre, costuma aparecer entre os 5 e 15 anos de idade.

Ela pode ser dividida em 5 subgrupos, que se diferem quanto à idade de início dos sintomas e/ou causa primária:

  • Dermatomiosite juvenil;
  • Dermatomiosite primária (sem causa conhecida);
  • Dermatomiosite amiopáticas (sem acometimento dos músculos);
  • Dermatomiosite associada a neoplasias (câncer);

E a Dermatomiosite associada a outras doenças do tecido conectivo (doença mista do tecido conjuntivo).

Sinais e sintomas

Pode manifestar os sintomas da dermatomiosite ainda na infância (menos frequente), na idade adulta ou ainda em decorrência de outras doenças, como neoplasias e doenças do tecido conjuntivo.

Os sintomas podem incluir:

  • Fraqueza muscular, inicialmente em músculos próximos ao tronco como quadris, braços e pescoço;
  • Inflamação generalizada nas articulações e músculos;
  • Dificuldade de locomoção e mudar de posição;
  • Fadiga, cansaço;
  • Febre baixa;
  • Vermelhidão generalizada na face, muitas vezes confundida com dermatite alérgica;
  • Sinal de Heliotropo – inchaço acompanhado de manchas arroxeadas ou avermelhadas em volta das pálpebras;
  • Sinal de Gottron – manchas vermelhas nos cotovelos, joelhos e articulações das mãos;
  • Calcinoses – nódulos calcificados em tecidos moles;

É importante salientar que as lesões de pele podem aparecer ou se acentuar após exposição ao sol.

 

Manifestações em outros órgãos

Em casos mais raros, a dermatomiosite pode afetar outros órgãos, podendo causar:

  • Má absorção intestinal;
  • Disfagia – dificuldade para engolir;
  • Refluxo e broncoaspiração;
  • Perda de peso;
  • Dificuldade para respirar.

Dermatomiosite amiopática

Em caso de pacientes que apresentam erupções cutâneas, mas não sentem fraqueza muscular provavelmente têm a força amiopática da doença. Esses pacientes geralmente sentem fadiga e cansaço, mas não apresentam a mesma fraqueza muscular característica de outras formas.

*Sinais e sintomas mais comumente apresentados.

Se perceber qualquer alteração em seu corpo, procure um médico.

Diagnóstico

O diagnóstico de dermatomiosite é baseado na observação dos sinais e sintomas listados anteriormente, assim como em alterações de exames laboratoriais.

A elevação das enzimas musculares como a creatinofosfoquinase (CK), a desidrogenase láctica (DHL), a aldolase e as transaminases (TGO e TGP) é importante para a confirmação do diagnóstico. Normalmente, essas alterações só não estão presentes na forma amiopática.

Para a confirmação do diagnóstico a eletroneuromiografia e biópsias musculares também podem ser utilizadas. Exames adicionais podem ser necessários de acordo com o acometimento de outros órgãos ou para descartar outras condições que possuem quadro de sinais e sintomas semelhante.

Tratamento

Não existe cura para a dermatomiosite. No entanto, existem tratamentos disponíveis.

De acordo com os sintomas apresentado que o tratamento será direcionado, podendo ser multidisciplinar. Na maioria dos casos, a inflamação é controlada com o uso de corticoides e/ou imunossupressores.

Os medicamentos poderão ser substituídos, ter suas doses corrigidas, ou ainda serem associados a outros dependendo da evolução da doença.

Ou seja na fase aguda, quando há dor, fraqueza e inflamação das fibras musculares, o repouso é recomendado. Nesta fase deve-se cuidar do posicionamento das articulações e extremidades para evitar contraturas e deformidades. A fisioterapia geralmente é recomendada.

Já em pacientes com dermatomiosite associada a neoplasias, geralmente há melhora com a remoção do câncer subjacente, além do tratamento com corticoides.

 

Não inicie, altere ou abandone seu tratamento antes de conversar com seu médico primeiro!

Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Directe Pubmed.

Fontes adicionais: NORD – National organization for rare diseasesMyositis AssociationSociedade brasileira de reumatologia