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Doença de Kawasaki

A doença de Kawasaki causa inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite) por todo o corpo.

A causa da doença de Kawasaki é desconhecida, mas pode estar associada a uma infecção.

A criança costuma ter febre, erupções cutâneas, língua vermelha parecida com um morango e algumas crianças apresentam complicações cardíacas que podem, em casos raros, ser fatais.

O diagnóstico toma por base critérios definidos.

Com tratamento imediato, quase todas as crianças se recuperam.

A criança recebe altas doses de imunoglobulina e aspirina.

A doença de Kawasaki causa inflamação das paredes dos vasos sanguíneos por todo o corpo. A causa é desconhecida, mas as evidências sugerem que um vírus ou outro organismo infeccioso desencadeia uma resposta anormal do sistema imunológico em crianças geneticamente predispostas. A inflamação dos vasos sanguíneos do coração causa os problemas mais graves. A inflamação pode também se espalhar para outras partes do corpo, como o pâncreas e os rins.

A maioria das crianças com doença de Kawasaki varia entre um a oito anos de idade, ainda que bebês e adolescentes possam ser afetados. Os meninos são afetados, aproximadamente, uma a uma vez e meia a mais que as meninas. A doença é mais comum entre crianças com antepassados japoneses. Estima-se que milhares de casos de doença de Kawasaki ocorram nos Estados Unidos a cada ano. A doença de Kawasaki ocorre o ano todo, porém, com mais frequência nos meses de primavera ou inverno.

Sintomas

A doença começa com febre, em geral acima de 39 °C, que aumenta e diminui no prazo de uma a três semanas. No prazo de um dia ou dois, os olhos se tornam vermelhos, mas não têm nenhuma secreção. Em cinco dias, erupções cutâneas vermelhas, frequentemente irregulares, em geral surgem no tronco, ao redor da área da fralda e nas membranas mucosas, como o revestimento da boca e da vagina. É possível que a erupção cutânea tenha uma aparência semelhante à da urticária ou à erupção cutânea causada pelo sarampo ou pela escarlatina.
Já a criança apresenta garganta avermelhada, lábios avermelhados, secos e rachados e língua que se parece um pouco com um morango. Também as palmas das mãos e as solas dos pés adquirem uma cor vermelho-púrpura e as mãos e os pés incham. A pele dos dedos e dos artelhos começa a se soltar cerca de dez dias após o início da doença. Os linfonodos do pescoço com frequência ficam inchados e levemente sensíveis. A doença pode durar de duas a doze semanas ou mais.

Complicações da doença de Kawasaki

Se as crianças não forem tratadas, uma em cada quatro apresenta problemas cardíacos, geralmente entre uma e quatro semanas depois de a doença ter iniciado. Algumas dessas crianças apresentam o problema cardíaco mais grave, uma saliência na parede da artéria coronária (aneurisma da artéria coronária). Esses aneurismas podem se romper ou provocar um coágulo sanguíneo, causando infarto do miocárdio e morte súbita. O tratamento reduz o risco de haver complicações cardíacas para aproximadamente uma em vinte.

Outros problemas incluem inflamações doloridas dos tecidos que envolvem o cérebro (meninges), dos ouvidos, dos olhos, do fígado, das articulações, da uretra e da vesícula biliar. Esses sintomas acabam se resolvendo sem causar danos permanentes.

Diagnóstico

Critérios estabelecidos

Eletrocardiograma e ultrassonografia do coração

Exames laboratoriais

O médico faz o diagnóstico da doença de Kawasaki quando a criança tiver pelo menos quatro de cinco sintomas definidos .

Exames e culturas de sangue e da garganta também são realizados para descartar outros distúrbios que causam sintomas similares (como sarampo, escarlatina e artrite idiopática juvenil).

Médicos especializados no tratamento de distúrbios cardíacos (cardiologistas pediátricos) ou doenças infecciosas em crianças são com frequência consultados.

Uma vez que o diagnóstico de doença de Kawasaki é feito, a criança realiza um eletrocardiograma (ECG) e uma ultrassonografia do coração (ecocardiograma) para tentar detectar aneurismas da artéria coronária, válvulas com vazamentos, inflamação do saco que envolve o coração (pericardite) ou inflamação do músculo cardíaco (miocardite). Às vezes, as anomalias não surgem de imediato. Por isso, esses exames são repetidos duas a três semanas, seis a oito semanas e talvez seis a 12 semanas após o início dos sintomas. Caso o ECG ou o ecocardiograma tenham resultado normal, o médico pode fazer um teste de esforço. Caso um aneurisma seja observado durante um ecocardiograma, as é possível que a criança seja submetida a um cateterismo cardíaco.

De que maneira o médico diagnostica a doença de Kawasaki?

O médico diagnostica a criança com doença de Kawasaki caso ela tenha febre por cinco dias ou mais e caso tenham no mínimo quatro dos cinco sintomas a seguir:

  • Olhos vermelhos sem secreção
  • Lábios avermelhados, secos e rachados e língua vermelha parecida com um morango
  • Mãos e pés inchados, avermelhados e com descamação
  • Erupções cutâneas vermelhas e irregulares no tronco
  • Linfonodos inflamados e sensíveis no pescoço

Prognóstico

Com tratamento, a criança se recupera completamente se as artérias coronárias não forem afetadas nas primeiras oito semanas da doença. No caso de crianças com problemas da artéria coronária, o resultado varia de acordo com a gravidade da doença. Contudo, com tratamento precoce, quase nenhuma criança com doença de Kawasaki nos Estados Unidos morre. Sem tratamento, a taxa de fatalidades é de cerca de 1%. Dentre as crianças que morrem, a morte quase sempre ocorre nos primeiros seis meses, mas pode ocorrer até dez anos mais tarde.

Cerca de dois terços dos aneurismas se resolvem em até um ano. Aneurismas grandes têm menor probabilidade de se resolver. Contudo, mesmo quando os aneurismas se resolvem, a criança apresenta um risco elevado de ter problemas cardíacos na idade adulta.

Tratamento

Altas doses de imunoglobulina e aspirina

O tratamento para a doença de Kawasaki é iniciado assim que possível. O tratamento administrado nos primeiros dez dias após o aparecimento dos sintomas reduz significativamente o risco de lesão das artérias coronárias e acelera a resolução da febre, da erupção cutânea e do mal-estar. Por um a quatro dias, doses elevadas de imunoglobulina são administradas por via intravenosa e elevadas doses de aspirina são administradas por via oral. Assim que a criança fica sem febre por quatro a cinco dias, a dose de aspirina é reduzida, mas continua a ser administrada por no mínimo oito semanas, contadas a partir do início da doença. Caso não haja aneurismas da artéria coronária e os sinais de inflamação tenham desaparecido, a aspirina pode ser interrompida. Contudo, a criança com anomalias na artéria coronária precisa de tratamento de longo prazo com aspirina.

Uma vez que o uso de aspirina aumenta o risco de ocorrer síndrome de Reye em crianças com gripe ou varicela, o médico se certifica de que a criança que estiver recebendo terapia com aspirina de longo prazo receba a vacina contra gripe anual recomendada (por injeção, não por spray nasal). Todas as crianças também devem receber a vacina contra a varicella (catapora) nas devidas idades. Se a criança for exposta ou contrair gripe ou varicela, o dipiridamol é às vezes usado temporariamente em vez de aspirina para diminuir o risco de síndrome de Reye.

A criança com grandes aneurismas coronarianos pode ser tratada com medicamentos que impedem que o sangue coagule (anticoagulantes).

Fonte: Por Christopher P. Raab, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University traduzido por Momento Saúde.

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