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Esclerodermia

A esclerose sistêmica é uma doença autoimune do tecido conjuntivo rara e crônica, caracterizada por alterações degenerativas e formação de cicatrizes na pele, articulações e órgãos internos, além de anormalidades dos vasos sanguíneos.


Sintomas da esclerose sistêmica

O sintoma inicial comum de esclerose sistêmica é o inchaço, seguido pelo espessamento e endurecimento da pele nas extremidades dos dedos. A síndrome de Raynaud, em que os dedos, repentina e temporariamente, ficam muito pálidos e apresentam formigamento ou ficam dormentes e dolorosos, ou ambos em resposta ao frio ou ao estresse emocional, também é comum.

Entretanto os dedos podem ficar azulados ou brancos. Azia, dificuldade em engolir e falta de ar são ocasionalmente os primeiros sintomas de esclerose sistêmica. Dores de várias articulações muitas vezes acompanham os primeiros sintomas. Às vezes, desenvolve-se inflamação dos músculos (miosite), acompanhada de dor muscular e fraqueza.

Alterações cutâneas

A esclerose sistêmica pode danificar grandes áreas da pele ou apenas os dedos (esclerodactilia). Às vezes, a esclerose sistêmica tende a ficar restrita à pele das mãos. Outras vezes, a doença progride. A pele torna-se mais amplamente tensa, brilhante e escura do que o habitual. A pele do rosto fica esticada, resultando, às vezes, na incapacidade de alterar expressões faciais.

Contudo, em algumas pessoas, a pele pode amolecer ao longo do tempo. Às vezes, vasos sanguíneos dilatados (telangiectasia, muitas vezes denominados vasinhos) podem aparecer nos dedos, tórax, rosto, lábios e língua, e protuberâncias compostas de cálcio podem se desenvolver nos dedos, em outras áreas ósseas ou nas articulações. Dores podem surgir nas pontas e nas articulações dos dedos.

Alterações articulares

Às vezes, um som irritante pode ser sentido ou ouvido, visto que os tecidos inflamados se movem uns sobre os outros, especialmente sob os joelhos e nos cotovelos e pulsos. Os dedos, pulsos e cotovelos podem ficar travados (formando uma contratura) em posições flexionadas devido à formação de cicatrizes na pele.

Alterações no sistema gastrointestinal

A lesão nervosa e posterior formação de cicatrizes costumam danificar a extremidade inferior do esôfago (o tubo que liga a boca e o estômago). O esôfago lesionado não consegue mais impulsionar alimentos para o estômago de forma eficiente. dificuldade em engolir e azia acabam se desenvolvendo em muitas pessoas que têm esclerose sistêmica.

O crescimento anormal de células no esôfago (esôfago de Barrett) ocorre em cerca de um terço das pessoas como consequência de refluxo ácido crônico, aumentando o risco de obstrução (fechamento) do esôfago devido a uma faixa fibrosa ou risco de câncer de esôfago. Lesões intestinais podem causar crescimento bacteriano exagerado, interferindo na absorção de alimentos (má absorção) e causando perda de peso.

Alterações nos pulmões e coração

A esclerose sistêmica pode causar a acumulação de tecido cicatricial nos pulmões e a doença pulmonar intersticial, resultando em falta de ar anormal durante exercícios. Os vasos sanguíneos que suprem os pulmões podem ser afetados (suas paredes engrossam) ao ponto de não poderem mais transportar tanto sangue. Por isso, a pressão sanguínea dentro das artérias que suprem os pulmões pode aumentar (um quadro clínico chamado hipertensão pulmonar).

A esclerose sistêmica também pode causar várias anormalidades cardíacas com risco à vida, incluindo insuficiência cardíaca e ritmos anormais.

Alterações renais

Doenças renais graves podem resultar da esclerose sistêmica. O primeiro sintoma de lesão renal pode ser um aumento abrupto e progressivo da pressão arterial (crise renal esclerodérmica). Hipertensão arterial é um sinal ameaçador, mas o tratamento precoce costuma controlá-la e pode prevenir ou reverter o dano renal.

Síndrome CREST

A síndrome CREST, também chamada esclerose sistêmica limitada, envolve as áreas mais periféricas da pele (não o tronco). Ela normalmente não afeta os rins e os pulmões diretamente, mas pode acabar aumentando a pressão nas artérias que suprem os pulmões (chamado hipertensão pulmonar). A hipertensão pulmonar pode causar insuficiência cardíaca e pulmonar.

Portanto a síndrome CREST tem esse nome devido a seus sintomas: Depósitos de Cálcio na pele e em todo o corpo, síndrome de Raynaud, disfunção Esofágica, eSclerodactilia (endurecimento da pele nos dedos) e Telangiectasia (vasos sanguíneos dilatados ou veias aracneiformes).

Na síndrome CREST, a síndrome de Raynaud pode ser grave o suficiente para causar feridas na pele (úlceras) e danificar permanentemente os dedos das mãos e pés. O sistema de drenagem do fígado pode ficar bloqueado por tecido cicatricial (cirrose biliar), resultando em lesão hepática e icterícia.

Diagnóstico da esclerose sistêmica

  • Os sintomas e a avaliação de um médico
  • Testando para anticorpos
  • Critérios estabelecidos

O médico suspeita de esclerose sistêmica em pessoas que têm síndrome de Raynaud, alterações articulares e cutâneas típicas ou problemas gastrointestinais, pulmonares e cardíacos que não podem ser explicados de outra forma. O médico diagnostica a esclerose sistêmica pelas alterações características na pele, resultados de exames de sangue e a presença de lesão em órgãos internos. Os sintomas podem se sobrepor aos de várias outras doenças, mas o padrão completo geralmente pode ser distinguido.

Realizar apenas testes laboratoriais não é suficiente para identificar a esclerose sistêmica, pois seus resultados, assim como os sintomas, variam muito.

No entanto, anticorpos antinucleares (ANA) estão presentes no sangue de mais de 90% das pessoas com esclerose sistêmica. Anticorpos contra centrômeros (parte de um cromossomo) estão frequentemente presentes em pessoas com esclerose sistêmica limitada. É frequente a presença de anticorpos diferentes, chamados anti-topoisomerase e RNA polimerase III, em pessoas com esclerose sistêmica generalizada.

Portanto, o diagnóstico de esclerose sistêmica se baseia em todas as informações reunidas pelo médico, incluindo sintomas, resultados do exame físico e os resultados de todos os exames.

Para ajudar no diagnóstico, os médicos também podem consultar uma série de critérios estabelecidos:

  • Endurecimento da pele nas duas mãos
  • Feridas ou cicatrizes nas pontas dos dedos
  • Vasos sanguíneos dilatados (telangiectasia)
  • Capilares (vasos sanguíneos) anormais na prega ungueal
  • Hipertensão pulmonar, doença pulmonar intersticial ou ambos
  • Síndrome de Raynaud
  • Anticorpo contra os centrômeros, anti-topoisomerase ou RNA polimerase III

Os médicos podem fazer testes de função pulmonar, tomografia computadorizada (TC) torácica e ecocardiograma, às vezes periodicamente, para detectar problemas cardíacos e pulmonares.

Fonte: Por Alana M. Nevares, MD, The University of Vermont Medical Center traduzido por Momento Saúde

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