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Anemia hemolítica autoimune

Anemia hemolítica autoimune

A anemia hemolítica autoimune faz parte de um grupo de distúrbios caracterizados por um mau funcionamento do sistema imunológico, que produz auto anticorpos que atacam glóbulos vermelhos como se eles fossem substâncias estranhas ao corpo.

Algumas pessoas não apresentam sintomas; outras pessoas se sentem cansadas, com falta de ar e ficam pálidas.

Quando grave, a doença pode causar icterícia ou desconforto e sensação de inchaço abdominal devido à esplenomegalia (aumento do tamanho do baço).

São feitos exames de sangue para detectar a anemia e a causa da reação autoimune.

O tratamento consiste em corticosteróides ou outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico e, às vezes, esplenectomia (remoção cirúrgica do baço).

A anemia hemolítica autoimune é um grupo incomum de distúrbios que podem ocorrer em qualquer idade. Esses distúrbios afetam as mulheres mais frequentemente que os homens. Em cerca de metade dos casos, não é possível determinar a causa da anemia hemolítica autoimune (anemia hemolítica autoimune idiopática). A anemia hemolítica autoimune também pode ser causada por outro distúrbio, como lúpus eritematoso sistêmico (lúpus) ou linfoma, ou ocorrer juntamente com tal distúrbio, podendo também ser causada pelo uso de certos medicamentos, como a penicilina.

A destruição de glóbulos vermelhos pelos autoanticorpos pode ocorrer de forma súbita ou se desenvolver gradualmente. Se for causada por um vírus, a destruição pode cessar após um período de tempo. Em outras pessoas, a destruição dos glóbulos vermelhos persiste e se torna crônica. Há dois tipos principais de anemia hemolítica autoimune:

 

Anemia hemolítica por anticorpos quentes: os autoanticorpos se ligam aos glóbulos vermelhos em temperatura corporal normal e os destroem.

 

Anemia hemolítica por anticorpos frios (doença de aglutininas frias): os autoanticorpos se tornam mais ativos e atacam os glóbulos vermelhos somente em temperaturas muito abaixo da temperatura corporal normal.

hemoglobinúria paroxística fria (síndrome de Donath-Landsteiner) é um tipo raro de anemia hemolítica por anticorpos frios. A destruição de glóbulos vermelhos resulta da exposição ao frio. Os glóbulos vermelhos podem ser destruídos mesmo quando a exposição ao frio é limitada a uma pequena área do corpo, como quando a pessoa bebe água fria ou lava as mãos com água fria. Os anticorpos aderem aos glóbulos vermelhos em baixas temperaturas e causam a destruição dos glóbulos vermelhos nas artérias e veias após o aquecimento. Isso ocorre mais frequentemente após doenças virais ou em pessoas saudáveis, embora ocorra em algumas pessoas com sífilis. A gravidade e a rapidez do desenvolvimento da anemia variam.

Sintomas

Algumas pessoas com anemia hemolítica autoimune podem não manifestar sintomas, particularmente quando a destruição de glóbulos vermelhos é leve e se desenvolve lentamente. Outras pessoas apresentam sintomas similares aos de outros tipos de anemia (tais como fadiga, fraqueza e palidez) especialmente quando a destruição é mais grave ou rápida.

Os sintomas de destruição grave ou rápida de glóbulos vermelhos podem incluir icterícia (amarelecimento da pele e do branco dos olhos), febre, dor no peito, desmaio, insuficiência cardíaca e até mesmo morte. Quando a destruição persiste por alguns meses ou mais, o tamanho do baço pode aumentar, o que provoca sensação de inchaço abdominal e, ocasionalmente, desconforto.

Nas pessoas com anemia hemolítica por anticorpos frios, as mãos e os pés podem ficar frios ou azulados.

Quando a causa da anemia hemolítica autoimune é outra doença, podem predominar os sintomas da doença subjacente, como linfonodos inchados e sensíveis e febre.

As pessoas com hemoglobinúria paroxística fria podem apresentar dores intensas nas costas e nas pernas, vômito e diarreia. A urina pode ficar marrom escura.

Diagnóstico

 

Exames de sangue

Após exames de sangue mostrarem que a pessoa está com anemia, os médicos buscam a causa. Os médicos suspeitam de aumento da destruição de glóbulos vermelhos quando os exames de sangue acusam um aumento do número de glóbulos vermelhos imaturos (reticulócitos) ou quando há evidência de destruição de sangue em um esfregaço de sangue (um teste no qual uma gota de sangue é espalhada em uma lâmina e examinada ao microscópio). Alternativamente, os exames de sangue podem indicar um aumento da quantidade de uma substância chamada bilirrubina, produzida pela destruição de glóbulos vermelhos, e diminuição da quantidade de uma proteína chamada haptoglobina, a qual se liga à hemoglobina liberada pelos glóbulos vermelhos destruídos.

A anemia hemolítica autoimune é confirmada como a causa quando exames de sangue detectam aumento da quantidade de certos anticorpos, seja aderidos aos glóbulos vermelhos (antiglobulina direta ou teste de Coombs direto) ou na porção líquida do sangue (antiglobulina indireta ou teste de Coombs indireto). Outros testes, às vezes, ajudam a determinar a causa da reação autoimune que está destruindo os glóbulos vermelhos.

Tratamento

Às vezes esplenectomia

Para hemoglobinúria paroxística fria, evitar o frio

Às vezes imunossupressores

O melhor tratamento para a hemoglobinúria paroxística fria é evitar exposição ao frio. Às vezes imunossupressores (fármacos que suprimem o sistema imunológico) também são úteis.

Geralmente, a primeira escolha de tratamento é um corticosteroide, como a prednisona. De início, são usadas doses elevadas, seguidas de redução gradual da dose no decorrer de várias semanas ou meses.

Quando as pessoas não respondem aos corticosteróides ou quando estes provocam efeitos colaterais intoleráveis, a cirurgia para remover o baço (esplenectomia) é frequentemente o próximo tratamento. O baço é removido porque é o local principal em que os glóbulos vermelhos revestidos por anticorpos são destruídos. Quando a destruição dos glóbulos vermelhos persiste após a remoção do baço ou quando não podem ser realizadas cirurgias, devem ser usados imunossupressores, como a ciclofosfamida.

Quando a destruição de glóbulos vermelhos é grave, transfusões de sangue são necessárias, mas elas não tratam a causa da anemia e proporcionam somente alívio temporário.

Fonte: Por Evan M. Braunstein, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine traduzido por Momento Saúde